Otoimmün hepatit nedir? Belirtileri, tanısı ve tedavisi

Otoimmün hepatit nedir?

"Hepatit" karaciğer iltihabı anlamına gelir. Otoimmün hepatitte iltihabın kaynağı bağışıklık sisteminin kendisidir.

NIDDK'ye göre bağışıklık sistemi normalde enfeksiyonlarla savaşmaya yardım eden çok sayıda antikor ve lenfosit üretir ve sağlıklı hücrelere saldırmaz. Otoimmün hastalıklarda ise bağışıklık sistemi, vücudun kendi hücrelerine ve organlarına saldıran otoantikorlar ve lenfositler üretir. NIDDK otoimmün hepatiti, bağışıklık sisteminin karaciğere saldırarak iltihap ve karaciğer hasarına neden olduğu kronik bir hastalık olarak tanımlar. MedlinePlus da bağışıklık hücrelerinin sağlıklı karaciğer dokusuna saldırdığını belirtir.

Otoimmün hepatit türleri

NIDDK'ye göre iki tür otoimmün hepatit vardır ve bunlar kanda saptanan farklı antikorlarla ayırt edilir:

• Tip 1: Hem yetişkinlerde hem çocuklarda daha sık görülen türdür.
• Tip 2: Otoimmün hepatitli kişilerin yalnızca yaklaşık yüzde 5–10'unda görülür ve çoğunlukla çocukluk çağında gelişir.

Otoimmün hepatit neden olur?

NIDDK'ye göre otoimmün hepatitin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Araştırmalar, bazı genlerin kişiyi otoimmün hastalıklara yatkın hâle getirdiğini göstermektedir. Genetik yatkınlığı olan kişilerde çevresel bir etkenin bağışıklık sistemini harekete geçirerek karaciğere yönelik saldırıyı başlattığı düşünülür. NIDDK, bu tetikleyiciler arasında bazı virüslerin ve ilaçların olabileceğini belirtir.

NIDDK ayrıca bazı ilaçların otoimmün hepatite benzeyen bir karaciğer hasarına yol açabildiğini ve bu hasarın çoğunlukla ilaç bırakıldığında düzeldiğini hatırlatır. Bu nedenle hekiminize reçetesiz ilaçlar ve bitkisel ürünler dahil kullandığınız her şeyi söylemeniz önemlidir.

Kimlerde görülür?

NIDDK'ye göre otoimmün hepatit her yaşta ve her etnik kökenden kişide görülebilir; ancak kadınlarda daha sıktır. NIDDK'nin aktardığı çalışmalara göre otoimmün hepatitli yetişkinlerin yüzde 71–95'i kadın, hastalığı olan çocukların yüzde 60–76'sı kızdır. MedlinePlus da hastalığın kız çocukları ve kadınlarda daha sık olduğunu ve ailesinde otoimmün hastalık bulunan kişilerde görülebildiğini belirtir. Genetik etkenlerin rol oynadığı düşünülmektedir.

Eşlik edebilen diğer otoimmün hastalıklar

NIDDK ve MedlinePlus'a göre otoimmün hepatiti olan kişilerde başka otoimmün hastalıklar da görülebilir:

• Çölyak hastalığı. Bkz. Çölyak hastalığı
• Tiroid hastalıkları (örneğin Hashimoto tiroiditi ya da Graves hastalığı). Bkz. Hashimoto tiroiditi nedir?
• Romatoid artrit. Bkz. Romatoid artrit nedir?
• Tip 1 diyabet
• İltihabi bağırsak hastalıkları (örneğin ülseratif kolit). Bkz. Crohn hastalığı
• Vitiligo (ciltte renk kaybı)
• Lupus. Bkz. Lupus nedir?

MedlinePlus bu listeye skleroderma ve Sjögren sendromunu da ekler. NIDDK'ye göre bazı kişilerde safra yollarını etkileyen primer biliyer kolanjit (PBC) ya da primer sklerozan kolanjit (PSC) gibi karaciğer hastalıklarının özellikleri de bulunabilir.

Otoimmün hepatit belirtileri

NIDDK'ye göre otoimmün hepatiti olan pek çok kişide hiç belirti yoktur; hastalık başka bir nedenle yapılan kan tahlillerinde karaciğer enzimlerinin yüksek bulunmasıyla fark edilebilir. Belirti olduğunda NIDDK ve MedlinePlus'ın sıraladığı yakınmalar şunlardır:

• Yorgunluk ve halsizlik. Bkz. Sürekli yorgunluk ve halsizlik neden olur?
• Eklem ağrıları
• Bulantı ve iştahsızlık
• Karaciğer bölgesinde, karnın üst kısmında ağrı
• Sarılık: Cildin ve gözlerin akının sararması. Bkz. Sarılık nedir?
• Koyu renkli idrar ve açık renkli dışkı
• Ciltte kaşıntı
• Karında şişlik
• Kadınlarda adet görememe
• NIDDK'ye göre döküntü, sedef hastalığı, vitiligo ya da akne gibi cilt sorunları

NIDDK'ye göre belirtiler hafiften ağıra değişebilir; tanı anında belirtisi olmayan kişilerde belirtiler daha sonra ortaya çıkabilir.

NIDDK'ye göre hastalık ilerleyip siroz geliştiğinde kilo kaybı, karında sıvı toplanması, bacaklarda şişlik, kan kusma ve bilinç bulanıklığı gibi daha ciddi belirtiler ortaya çıkabilir.

Olası komplikasyonlar

NIDDK'ye göre erken tanı ve tedavi edilmeyen otoimmün hepatit şu sorunlara yol açabilir:

• Ani karaciğer yetmezliği: NIDDK'ye göre çok nadiren görülür; karaciğer uyarı vermeden hızla iflas eder.
• Karaciğer sirozu: Sağlıklı karaciğer dokusunun yerini skar dokusunun alması. NIDDK'ye göre birçok kişide otoimmün hepatit tanısı konduğunda siroz zaten vardır. Bkz. Karaciğer sirozu
• Karaciğer yetmezliği ve karaciğer nakli gereksinimi
• Karaciğer kanseri riskinde artış. Bkz. Karaciğer kanseri

MedlinePlus ayrıca kanama, karında sıvı birikmesi ve karaciğer hastalığına bağlı beyin işlev bozukluğunu da olası komplikasyonlar arasında sayar. NIDDK, erken tanı ve tedavinin bu komplikasyonların görülme olasılığını azaltabileceğini vurgular.

Otoimmün hepatit nasıl teşhis edilir?

NIDDK'ye göre otoimmün hepatiti tek başına doğrulayan bir test yoktur. Tanı; tıbbi öykü, fizik muayene, kan testleri, görüntüleme ve karaciğer biyopsisinden elde edilen bilgilerin birlikte değerlendirilmesiyle konur.

• Karaciğer testleri: MedlinePlus karaciğer fonksiyon testlerini tanı testleri arasında sayar. NIDDK'ye göre ALT ve AST enzim düzeyleri tedaviye yanıtın izlenmesinde de kullanılır. Bkz. Karaciğer fonksiyon testleri
• Antikor testleri: MedlinePlus'a göre kanda antinükleer antikor (ANA), düz kas antikoru (SMA) ve anti-LKM-1 gibi antikorlara bakılır; serum IgG düzeyi de ölçülür. NIDDK'ye göre iki türde bağışıklık sistemi farklı otoantikorlar üretir.
• Görüntüleme: MedlinePlus'a göre karaciğer ultrasonu da yapılabilir. Bkz. Ultrason nedir?
• Karaciğer biyopsisi: MedlinePlus'a göre karaciğerden alınan doku örneğinde uzun süreli hepatit bulguları aranır. NIDDK'ye göre çoğu durumda tanı için karaciğer biyopsisini de içeren testler birlikte istenir; tedavi sırasında karaciğer hasarını izlemek için biyopsi tekrarlanabilir.

Otoimmün hepatit nasıl tedavi edilir?

NIDDK'ye göre tedavi belirtileri hafifletebilir ve karaciğer hasarını önleyebilir ya da geriletebilir. MedlinePlus'a göre amaç hastalığı remisyona sokmak ve bu durumu sürdürmektir. NIDDK remisyonu, hiçbir belirtinin olmadığı, test sonuçlarının karaciğerin daha iyi çalıştığını ve artık hasar görmediğini gösterdiği dönem olarak tanımlar.

İlaçlar

NIDDK'ye göre tedavide bağışıklık sisteminin etkinliğini azaltarak karaciğere saldırısını azaltan ilaçlar kullanılır. En sık reçete edilenler şunlardır:

• Kortikosteroidler: Genellikle görece yüksek bir dozla başlanır ve doz kademeli olarak azaltılır.
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (immünosüpresanlar)

NIDDK'ye göre ilaçlar yan etkilere yol açabildiği için hekim, işe yarayan en düşük dozu bulmaya çalışır. İlk ilaçlarla remisyon sağlanamazsa başka ilaçlar reçete edilebilir.

İlaçların dozunu ve ne kadar süreyle kullanılacağını hekiminiz belirler. İlaçları kendi kararınızla bırakmayın ya da değiştirmeyin.

Olası yan etkiler ve izlem

NIDDK'ye göre kortikosteroidler kilo alımı ve yüzde dolgunlaşma gibi görünüm değişiklikleri, diyabet, katarakt ya da glokom gibi göz sorunları, yüksek tansiyon, kemik yoğunluğu kaybı (osteopeni), ruh hâlinde aşırı değişiklikler gibi ruh sağlığı sorunları ve pankreatite yol açabilir. Sık kullanılan bir immünosüpresan beyaz kan hücresi sayısında düşme, bulantı ya da kusma, ciltte döküntü, karaciğer hasarı ve pankreatit yapabilir. Her iki ilaç grubu da enfeksiyon riskini ve özellikle cilt kanseri olmak üzere bazı kanserlerin riskini artırabilir.

NIDDK'ye göre tedavi süresince ALT ve AST düzeyleri düzenli kan testleriyle izlenir; bu değerlerin düşmesi ilaçlara yanıt alındığını gösterir. NIDDK'ye göre tedaviye başlamadan önce hekim; hepatit A ve hepatit B aşıları dahil önerilen aşıların yapılmış olduğundan emin olabilir, hepatit B enfeksiyonunu araştıran testler isteyebilir (bu ilaçlar geçirilmiş hepatit B'nin yeniden etkinleşmesine yol açabilir) ve bazı immünosüpresanların ciddi yan etki riskini gösteren TPMT enzim eksikliği için genetik test isteyebilir. Bkz. Kemik dansitometrisi (DEXA)

Tedavi ne kadar sürer?

NIDDK'ye göre en az iki yıl süren kararlı bir remisyondan sonra hekim, yakın izlem altında ilaçları kesmeyi deneyebilir. Ancak NIDDK, çoğu kişide ilaçlar bırakıldıktan sonra hastalığın yeniden alevlendiğini ve tedaviye yeniden başlanması gerektiğini belirtir. NIDDK'ye göre otoimmün hepatit çoğu zaman uzun süreli, hatta ömür boyu süren bir hastalıktır; özellikle tedavi kesildiğinde karaciğer hasarı hızla ve ağır biçimde geri dönebileceği için hekimin yönlendirmesi ve izlemi olmadan tedaviyi bırakmak çok tehlikeli olabilir. NIDDK'ye göre hafif hastalığı olan ya da tedavi riskleri yüksek olan az sayıda kişide ilaç kullanılmayabilir.

Karaciğer nakli

NIDDK'ye göre otoimmün hepatit ani karaciğer yetmezliğine yol açarsa ya da siroz karaciğer kanserine veya karaciğer yetmezliğine ilerlerse karaciğer nakli gerekebilir.

Beslenme ve günlük yaşam

NIDDK, otoimmün hepatiti olan kişilerin besleyici ve dengeli beslenmesini önerir. Kortikosteroid kullanan kişilerde kemik erimesi riskini azaltmak için kalsiyum ve D vitamini desteği gündeme gelebilir; bu desteklerin gerekip gerekmediğine hekiminiz karar verir. Bkz. Kalsiyum içeren besinler

NIDDK'ye göre reçetesiz ilaçlar ve bitkisel ürünler dahil kullandığınız tüm ilaçları hekiminize söylemeniz önemlidir. Bağışıklığı baskılayan ilaçlar enfeksiyon riskini artırdığından, tedavi öncesinde önerilen aşıların yapılması da gündeme gelir. Bkz. Erişkin aşılama