Kısaca
Polisitemia vera, kemik iliğinin başta kırmızı kan hücreleri olmak üzere fazla miktarda kan hücresi ürettiği, nadir görülen ve yavaş ilerleyen bir kemik iliği hastalığıdır; halk arasında "kan koyuluğu" olarak da bilinir. Kan hücreleri arttıkça kan koyulaşır ve damarlarda daha zor akar; bu da baş ağrısı, baş dönmesi, yüzde kızarıklık ve özellikle sıcak banyodan sonra kaşıntı gibi belirtilere yol açabilir. En önemli risk, damarlarda pıhtı oluşmasıdır. MedlinePlus'a göre hastalık JAK2 adlı gendeki bir değişiklikle ilişkilidir ve kalıtsal değildir. Tedavi; kan aldırma (flebotomi), bazı ilaçlar ve pıhtı riskini azaltmaya yönelik önlemlerle yürütülür.
Polisitemia vera nedir?
Kemik iliği; oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerini, enfeksiyonlarla savaşan beyaz kan hücrelerini ve pıhtılaşmaya yardımcı olan trombositleri üretir. Normalde bu üretim vücudun ihtiyacına göre dengelenir.
MedlinePlus polisitemia verayı, kan hücrelerinin sayısında, özellikle kırmızı kan hücrelerinde anormal artışa yol açan bir kemik iliği hastalığı olarak tanımlar. NHS de "eritrositoz" ya da "polisitemi" olarak adlandırılan durumu, kanda kırmızı kan hücrelerinin yoğunluğunun yüksek olması olarak açıklar; bu durum kanı koyulaştırır ve dolaşımını zorlaştırır.
Polisitemia vera, kemik iliğinin kendisinden kaynaklanan "birincil" bir hastalıktır. Kandaki kırmızı hücre oranının başka nedenlerle yükseldiği durumlardan ayrılması gerekir.
Kan koyuluğunun türleri
NHS, kırmızı kan hücresi yoğunluğunun yükseldiği durumları üç grupta inceler:
- Görünürde (göreceli) polisitemi: Kırmızı kan hücresi sayısı normaldir, ancak kanın sıvı kısmı (plazma) azaldığı için hücreler yoğun görünür. NHS'e göre fazla kilo, sigara, alkol ve bazı ilaçlar buna yol açabilir.
- Birincil polisitemi (polisitemia vera): Kemik iliği, JAK2 genindeki bir değişiklik nedeniyle fazla kırmızı kan hücresi üretir. NHS'e göre nadir görülür ve tanı konduğunda ortalama yaş 60 civarındadır.
- İkincil polisitemi: Altta yatan bir hastalık, kırmızı kan hücresi yapımını uyaran eritropoetin hormonunun fazla üretilmesine yol açar. NHS, KOAH gibi akciğer hastalıklarını ve böbrek hastalıklarını örnek olarak verir. Bkz. KOAH nedir?
Bu ayrım önemlidir; çünkü tedavi, kan koyuluğunun nedenine göre farklılık gösterir.
Kimlerde görülür, nedeni nedir?
MedlinePlus'a göre polisitemia vera nadir bir hastalıktır, erkeklerde daha sık görülür ve genellikle 40 yaşından sonra ortaya çıkar. Hastalık, kemik iliği hücrelerinde JAK2V617F adı verilen bir gen değişikliğiyle ilişkilidir. MedlinePlus, bu değişikliğin nedeninin bilinmediğini ve hastalığın anne-babadan çocuğa geçen kalıtsal bir hastalık olmadığını vurgular.
Belirtileri nelerdir?
MedlinePlus'a göre belirtiler, koyulaşan kanın küçük damarlarda yavaş akmasından kaynaklanır. MedlinePlus ve NHS'in sıraladığı başlıca belirtiler şunlardır:
- Baş ağrısı ve baş dönmesi
- Yorgunluk ve nefes darlığı
- Bulanık görme ya da görme sorunları
- Kulak çınlaması
- Yüzde ve deride kızarıklık
- Kaşıntı: MedlinePlus'a göre özellikle sıcak bir banyo ya da duştan sonra belirgin olabilir. Bkz. Kaşıntı nedenleri
- Eklem ağrısı ve gut atakları. Bkz. Gut hastalığı nedir?
- Karnın sol üst kısmında dolgunluk hissi (dalak büyümesine bağlı)
- Yüksek tansiyon
- Zihin bulanıklığı ve kanama eğilimi
MedlinePlus'a göre hastalık yavaş ilerler ve çoğu zaman belirgin belirtiler ortaya çıkmadan, örneğin rutin bir kan sayımında fark edilir.
Tanı nasıl konur?
NHS'e göre tanı, kırmızı kan hücresi sayısını ve hematokriti (kırmızı kan hücrelerinin kan hacmindeki oranı) ölçen kan testleriyle başlar. MedlinePlus ve NHS'in sıraladığı diğer tetkikler şunlardır:
- Tam kan sayımı: Kırmızı ve beyaz kan hücreleri ile trombositlerin sayısı. Bkz. Hemogram (tam kan sayımı) nedir?
- JAK2 gen testi: Polisitemia verayla ilişkili gen değişikliğinin araştırılması
- Kemik iliği biyopsisi: Kemik iliğindeki hücre yapımının incelenmesi
- Kandaki oksijen düzeyinin ölçülmesi: İkincil nedenlerin araştırılması için
- Kan biyokimyası: Genel metabolik durumun değerlendirilmesi
- Ultrason: NHS'e göre gerektiğinde dalak ve böbreklerin değerlendirilmesi için kullanılabilir.
Bu konuda
Polisitemia vera konusunda bir hekime danışın
Konu sayfasında ilgili branşları, tetkikleri ve bu alanda profili bulunan doktorları bir arada görebilirsiniz. Bu yazı muayenenin yerine geçmez.
Tedavi nasıl yapılır?
Tedavinin amacı kan koyuluğunu azaltmak, belirtileri hafifletmek ve özellikle pıhtı gibi ciddi komplikasyonların riskini düşürmektir. Tedavi hematoloji uzmanı tarafından planlanır. NHS ve MedlinePlus'ın sıraladığı başlıca yöntemler şunlardır:
- Kan aldırma (flebotomi/venöz kan alma): Damardan belirli miktarda kan alınarak kırmızı kan hücresi sayısı azaltılır. NHS'e göre her seferinde yaklaşık yarım litre kadar kan alınır ve işlemin sıklığı kişiden kişiye değişir; MedlinePlus, başlangıçta haftalık uygulamalar gerekebileceğini belirtir. Kan alma sırasında ve sonrasında baş dönmesi hissederseniz bunu sağlık ekibine söyleyin; işlem öncesinde nelere dikkat etmeniz gerektiğini ekibinize sorabilirsiniz.
- Kemik iliğinde hücre yapımını azaltan ilaçlar: NHS ve MedlinePlus, tablet ya da iğne şeklinde verilen ve kan hücresi üretimini baskılayan ilaçların kullanıldığını belirtir. MedlinePlus'a göre gebelikte farklı bir ilaç grubu tercih edilebilir; ileri durumlarda başka ilaçlar da kullanılabilir.
- Pıhtı riskini azaltan ilaçlar: NHS, pıhtıları önlemeye yönelik ilaç kullanılabileceğini belirtir. MedlinePlus ise bu ilaçların pıhtıyı önlemeye yardımcı olurken kanama riskini artırabileceğini vurgular. Bu ilaçları yalnız hekim önerisiyle kullanın.
- Altta yatan nedenin tedavisi: İkincil polisitemide, NHS'e göre öncelik kan koyuluğuna yol açan hastalığın tedavisidir.
Olası komplikasyonlar
MedlinePlus ve NHS'in sıraladığı ciddi komplikasyonlar şunlardır:
- Pıhtılar: Bacak toplardamarlarında pıhtı (derin ven trombozu), akciğere giden pıhtı (pulmoner emboli), kalp krizi ve inme. Bkz. Derin ven trombozu
- Mide-bağırsak kanaması
- Gut
- Kalp yetmezliği
- Miyelofibrozis: Kemik iliğinde lif dokusu artışı
- Akut lösemi: MedlinePlus'a göre seyrek de olsa gelişebilir. Bkz. Lösemi (kan kanseri) nedir?
Bu nedenle tanı konduktan sonra düzenli kan testleri ve kontrol muayeneleri önemlidir.
Tanıdan sonra izlem nasıl yürür?
Polisitemia vera uzun soluklu bir hastalıktır ve tedavi kadar düzenli izlem de önemlidir. MedlinePlus'a göre hastalık yavaş ilerler; bu nedenle pek çok kişi uzun yıllar boyunca düzenli kontrollerle izlenir. Kontrollerde genellikle tam kan sayımı ve hematokrit değeri tekrarlanır; kan aldırma ve ilaç tedavisinin sıklığı bu sonuçlara göre ayarlanır.
İzlem sırasında hekim yalnız kan değerlerine değil, yakınmalarınıza da bakar. Baş ağrısının, kaşıntının ya da yorgunluğun artması, karnın sol üst kısmında dolgunluk hissinin belirginleşmesi veya kilo kaybı gibi değişiklikler tedavinin yeniden düzenlenmesini gerektirebilir. MedlinePlus'ın belirttiği miyelofibrozis ve lösemi gibi seyrek ama ciddi gelişmelerin erken fark edilmesi de düzenli izlemle mümkündür.
Ameliyat, diş çekimi ya da başka bir girişim planlandığında polisitemia vera tanınızı ve kullandığınız ilaçları sağlık ekibine mutlaka söyleyin. Hem pıhtı hem de kanama riski, bu tür işlemler öncesinde ayrıca değerlendirilmelidir. Gebelik planlayan kadınlar ise tedavi seçeneklerini önceden hematoloji uzmanıyla konuşmalıdır; MedlinePlus, gebelikte farklı bir ilaç grubunun tercih edilebildiğini belirtir.
Günlük yaşamda neler yapılabilir?
NHS, kan koyuluğu olan kişiler için şu yaşam tarzı değişikliklerini önerir:
- Sigarayı bırakmak: NHS sigarayı kan koyuluğuna yol açabilen etkenler arasında sayar. Bkz. Sigarayı bırakmak için pratik adımlar
- Fazla kiloları vermek: Bkz. Sağlıklı kilo verme
- Tansiyonu kontrol altında tutmak: Bkz. Tansiyonu yaşam tarzıyla kontrol altında tutmak
- Yeterli sıvı almak: Vücudun susuz kalmamasına dikkat etmek. Bkz. Günde ne kadar su içilmeli?
Bunlara ek olarak uzun süre hareketsiz kalmaktan kaçınmak, uzun yolculuklarda ara vermek ve bacaklarınızı hareket ettirmek pıhtı riskini azaltmaya yardımcı olabilir. Bkz. Uzun uçuşlarda sağlık
Ne zaman doktora başvurmalı?
Beklemeden 112'yi arayın (NHS'in acil yardım gerektiren durumları):
- Göğüs ağrısı ya da kalp krizi belirtileri. Bkz. Kalp krizi belirtileri
- Ani nefes darlığı
- Yüzde kayma, kolda ya da bacakta güçsüzlük, konuşma bozukluğu gibi inme belirtileri. Bkz. İnme belirtileri
- Bir bacakta ağrı ve şişlik (pıhtı belirtisi olabilir)
Hekime başvurun:
- Geçmeyen baş ağrısı, baş dönmesi, görme bulanıklığı, yüzde kızarıklık ya da sıcak banyo sonrası belirgin kaşıntı varsa
- Kan testlerinizde hemoglobin ya da hematokrit yüksek çıktıysa
- Polisitemia vera tanınız varsa ve kontrolleriniz aksadıysa
Acil durumlarda 112'yi arayın.112'yi ara
Sık sorulan sorular
Yanıtı görmek için soruya dokunun.
Polisitemia vera kalıtsal mı?
MedlinePlus'a göre hastalık JAK2 genindeki bir değişiklikle ilişkilidir, ancak bu değişiklik anne-babadan geçmez; yaşam içinde kemik iliği hücrelerinde ortaya çıkar.
Kan koyuluğu her zaman polisitemia vera mıdır?
Hayır. NHS'e göre kan koyuluğu sigara, fazla kilo, alkol, bazı ilaçlar ya da akciğer ve böbrek hastalıkları gibi nedenlerle de ortaya çıkabilir. Polisitemia vera bu nedenlerden yalnız biridir ve nadir görülür.
Kan aldırmak tedavi midir?
Evet. Kan aldırma (flebotomi), polisitemia verada kırmızı kan hücresi sayısını azaltmak ve kanı inceltmek için kullanılan temel yöntemlerden biridir. Ne sıklıkla yapılacağını hematoloji uzmanı belirler.
Polisitemia verada kaşıntı neden olur?
MedlinePlus, kaşıntının özellikle sıcak banyodan sonra belirginleştiğini ve hastalığın tipik belirtilerinden biri olduğunu belirtir. Bu yakınmanın hafifletilmesi için hekiminize danışabilirsiniz.
Polisitemia vera hangi yaşta görülür?
MedlinePlus'a göre genellikle 40 yaşından sonra görülür; NHS'e göre tanı konduğunda ortalama yaş 60 civarındadır.
Bu yazı genel bilgi amaçlıdır; tanı ve tedavi için hekiminize başvurun.
Kaynaklar
Bu yazı hazırlanırken aşağıdaki kaynaklara başvuruldu.
İlgili konu sayfaları
- Akciğer embolisi (pulmoner emboli)
- Dalak büyümesi (splenomegali)
- Derin ven trombozu (DVT)
- Gut hastalığı
- İnme (felç)
- Kalp krizi (miyokard enfarktüsü)
- Kaşıntı (prurit)
- KOAH (kronik obstrüktif akciğer hastalığı)
- Polisitemia vera
- Kemik iliği biyopsisi
- Periferik yayma
- Tam kan sayımı (hemogram)
- Ultrasonografi
- İç Hastalıkları
- Hematoloji
DoktorPlus'ın arama, randevu ve destek alanları acil hizmetin yerine geçmez. Acil durumlarda 112 veya uygun acil sağlık hizmetine başvurun. Acil durum bilgisi
