Kısaca
Nefrotik sendrom, böbreklerin süzgeç görevi gören küçük yapılarının hasar görmesi sonucu idrarla çok miktarda protein kaybedilmesiyle ortaya çıkan bir durumdur. Kandaki protein (albümin) düzeyi düşer, kolesterol yükselir ve vücutta sıvı birikerek ödem (şişlik) gelişir. NHS'e göre çocuklarda en sık 1–6 yaş arasında görülür ve şişlik genellikle önce göz çevresinde fark edilir. Çocuklardaki nefrotik sendromun çoğu kortizon (steroid) tedavisine yanıt verir; ancak hastalık tekrarlayabilir. NHS'e göre çocukların çoğunda ataklar yaşla birlikte azalır ve genellikle ergenliğin sonlarına doğru sona erer.
Nefrotik sendrom nedir?
Böbrekler, kanı süzerek vücuttaki atık maddeleri ve fazla sıvıyı idrarla dışarı atar. Bu süzme işini "glomerül" adı verilen çok sayıda küçük süzgeç yapar. Sağlıklı böbrekte glomerüller, proteinler gibi vücudun ihtiyaç duyduğu büyük molekülleri kanda tutar.
NHS'e göre nefrotik sendromda böbrekler idrarla büyük miktarda protein kaçırır. MedlinePlus, nefrotik sendromu tek bir hastalık değil, birlikte görülen belirtiler ve test bulgularından oluşan bir tablo olarak tanımlar:
- İdrarda yüksek miktarda protein (proteinüri)
- Kanda düşük protein (albümin) düzeyi
- Kanda yüksek kolesterol ve yağ düzeyleri
- Vücutta şişlik (ödem)
- Kanın pıhtılaşma eğiliminde artış
NHS'e göre idrarla kaybedilen protein, dokularda sıvı birikmesine ve şişliğe yol açar; ayrıca enfeksiyonlara ve pıhtı oluşumuna yatkınlığı artırır.
Çocuklarda neden olur?
NHS ve MedlinePlus'a göre çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni "minimal değişiklik hastalığı"dır. Bu adın nedeni, böbrek dokusunun olağan mikroskopla incelendiğinde normal görünmesi; değişikliklerin ancak çok güçlü elektron mikroskobuyla görülebilmesidir. NHS'e göre bu durumun nedeni bilinmemektedir. MedlinePlus, minimal değişiklik hastalığının en çok 2–6 yaş arasındaki çocukları etkilediğini belirtir.
NHS, nefrotik sendromun Asya kökenli çocuklarda daha sık görüldüğünü belirtir. Daha seyrek olarak doğuştan (konjenital) nefrotik sendrom görülür; NHS'e göre bu tür daha ağır seyredebilir ve böbrek yetmezliğine ilerleyebilir.
Erişkinlerde ise MedlinePlus'a göre farklı nedenler öne çıkar ve hepatit, HIV enfeksiyonu ya da lupus gibi altta yatan hastalıklar araştırılabilir.
Belirtileri nelerdir?
NHS ve MedlinePlus'ın sıraladığı başlıca belirtiler şunlardır:
- Şişlik (ödem): NHS'e göre genellikle önce göz çevresinde görülür. Zamanla bacaklar, ayaklar ve vücudun diğer bölgeleri de şişebilir. Bkz. Bacakta şişlik (ödem)
- Köpüklü idrar: İdrardaki yüksek protein idrarın köpüklü görünmesine yol açar.
- İdrar miktarında azalma: NHS'e göre özellikle atak dönemlerinde görülür.
- Kilo artışı: MedlinePlus'a göre vücutta biriken sıvıya bağlı olarak istem dışı kilo alımı olabilir.
- İştahsızlık
- Enfeksiyonlara yatkınlık: NHS'e göre idrarla bağışıklık sisteminde görevli proteinler (antikorlar) de kaybedildiği için enfeksiyon riski artar.
- Kanda pıhtı oluşumu: NHS'e göre pıhtılaşmayı düzenleyen proteinlerin kaybı pıhtı riskini artırır.
Göz çevresindeki şişlik geçmiyorsa ya da bacaklara yayılıyorsa çocuğun hekime gösterilmesi gerekir.
Tanı nasıl konur?
NHS ve MedlinePlus'a göre tanıda şu adımlar izlenir:
- İdrar testi: Daldırma çubukla (strip) yapılan basit bir test idrarda protein olup olmadığını gösterir; ayrıntılı idrar incelemesi de yapılabilir. Bkz. Tam idrar tahlili nedir?
- Kan testleri: Kandaki albümin düzeyinin düşük olduğu gösterilir. MedlinePlus'a göre böbrek işlevini gösteren testler (kreatinin, üre gibi) ve kolesterol de değerlendirilir. Bkz. Böbrek fonksiyon testleri
- Böbrek biyopsisi: NHS'e göre ilk tedaviye yanıt alınamazsa böbrekten küçük bir doku örneği alınarak inceleme yapılabilir. MedlinePlus da biyopsinin sık kullanıldığını belirtir.
MedlinePlus'a göre altta yatan bir nedeni araştırmak için hepatit, HIV enfeksiyonu ve lupus gibi hastalıklara yönelik ek testler de yapılabilir; bu araştırmalar özellikle erişkinlerde ve tipik seyretmeyen durumlarda önem taşır.
Bu konuda
Nefrotik sendrom konusunda bir hekime danışın
Konu sayfasında ilgili branşları, tetkikleri ve bu alanda profili bulunan doktorları bir arada görebilirsiniz. Bu yazı muayenenin yerine geçmez.
Tedavisi nasıl yapılır?
Kortizon (steroid) tedavisi
NHS'e göre çocuklarda ilk tedavi kortizon (steroid) ilacıdır. NHS, genellikle dört haftalık bir tedavinin ardından dört hafta boyunca daha düşük miktarlarda, gün aşırı kullanılan bir dönemin uygulandığını belirtir. Tedavinin süresi ve miktarı her çocuk için hekim tarafından belirlenir; ilaç hiçbir zaman hekime danışılmadan kesilmemelidir.
NHS'e göre kilo artışı, hastalığın değil steroid tedavisinin bir yan etkisi olarak görülebilir. Tedavi sırasında fark ettiğiniz değişiklikleri hekiminizle paylaşın.
Diğer ilaçlar
NHS'e göre sık tekrarlayan ya da steroide yanıt vermeyen durumlarda bağışıklık sistemini düzenleyen başka ilaçlar kullanılabilir. Bu tedaviler çocuk nefroloji ekibi tarafından planlanır ve düzenli kan testleriyle izlenir.
Destekleyici tedaviler
- İdrar söktürücüler (diüretikler): NHS ve MedlinePlus'a göre vücutta biriken sıvının azaltılmasına yardımcı olur.
- Tuzu azaltmak: NHS ve MedlinePlus, sıvı birikimini önlemek için tuzu az bir beslenmeyi önerir. Bkz. Tuz tüketimi nasıl azaltılır?
- Antibiyotik: NHS'e göre atak dönemlerinde enfeksiyon riskini azaltmak için antibiyotik verilebilir.
- Diğer önlemler: MedlinePlus'a göre gerektiğinde kan basıncının ve kolesterolün kontrol altına alınması ve pıhtı riskine karşı ilaç kullanılması da tedavinin parçası olabilir.
Atakları evde izlemek
Nefrotik sendrom, iyileşme dönemlerinden sonra yeniden alevlenebilir; buna "atak" ya da "nüks" denir. NHS'e göre aileler, çocuğun sabah ilk idrarını her gün daldırma çubukla test ederek atakları erken fark edebilir. NHS, çubukta üç gün üst üste "3+" ya da daha yüksek protein görülmesinin atak anlamına geldiğini ve bu durumda hekimin önerdiği steroid planına başlanması gerektiğini belirtir.
Evde izlem için öneriler:
- Test sonuçlarını her gün bir deftere ya da telefonunuza not edin.
- Göz çevresinde şişlik, idrar miktarında azalma ve kilo artışı gibi değişiklikleri kaydedin.
- Atak düşündüğünüzde çocuğunuzun böbrek ekibiyle nasıl iletişim kuracağınızı önceden öğrenin.
- Size verilen yazılı tedavi planını kolay ulaşılabilecek bir yerde saklayın.
Okul ve günlük yaşam: Çocuğun okul, spor ve sosyal etkinliklere katılımını tedavi ekibiyle birlikte planlayın. Öğretmenleri çocuğun hastalığı, kullandığı ilaçlar ve sınıfta suçiçeği ya da kızamık görüldüğünde aileye hemen haber verilmesinin önemi konusunda bilgilendirmek yararlı olur.
Enfeksiyonlar ve aşılar
NHS'e göre nefrotik sendromlu çocuklarda enfeksiyon riski artmıştır. Bu nedenle:
- Pnömokok aşısı: NHS bu aşının yapılmasını önerir.
- Canlı aşılar: NHS'e göre aktif tedavi döneminde KKK, suçiçeği ve BCG gibi canlı aşılar yapılmaz. Aşı takviminin nasıl planlanacağını çocuğunuzun hekimiyle konuşun. Bkz. Bebek aşı takvimi
- Bulaşıcı hastalıklarla temas: Bağışıklığı baskılayan ilaç kullanan çocukların suçiçeği ya da kızamıklı biriyle temas etmesi durumunda hekime hemen bilgi verilmesi önerilir. Bkz. Suçiçeği ve Kızamık
- El hijyenine dikkat edin ve ateş, karın ağrısı gibi enfeksiyon belirtilerini ciddiye alın.
Olası komplikasyonlar ve uzun dönem
NHS ve MedlinePlus'a göre olası komplikasyonlar şunlardır:
- Ağır enfeksiyonlar
- Kanda pıhtı oluşumu. Bkz. Derin ven trombozu
- Ani böbrek yetmezliği
- Kalp ve damar sorunları
- Yetersiz beslenme
NHS'e göre çocukların çoğu tedaviye yanıt verir; ataklar yaşla birlikte seyrekleşir ve genellikle ergenliğin sonlarına doğru sona erer. Ancak doğuştan nefrotik sendromu olan bazı çocuklarda böbrek yetmezliği gelişebilir ve böbrek nakli gerekebilir. MedlinePlus, bazı kişilerde kronik böbrek hastalığı gelişip diyaliz ya da nakil gerekebileceğini belirtir. Bkz. Kronik böbrek hastalığı
Ne zaman doktora başvurmalı?
Hemen 112'yi arayın veya acil servise başvurun:
- Havale (nöbet) geçiriliyorsa (MedlinePlus)
- Nefes darlığı, göğüs ağrısı ya da bacakta ani ağrılı şişlik varsa
- Şiddetli karın ağrısı, ateş ve belirgin halsizlik varsa
- Çocuk çok uykulu, bilinci bulanık ya da idrar yapamıyorsa
Hekime başvurun:
- Göz çevresinde ya da bacaklarda geçmeyen şişlik, köpüklü idrar veya idrar miktarında azalma fark ettiyseniz
- Evde yapılan idrar testinde NHS'in tarif ettiği atak bulgusu varsa
- Steroid tedavisi sırasında ateş, öksürük ya da başka enfeksiyon belirtileri ortaya çıktıysa
- Çocuğunuz suçiçeği ya da kızamıklı biriyle temas ettiyse
- MedlinePlus'ın önerdiği gibi yeni ya da kötüleşen belirtiler varsa
Acil durumlarda 112'yi arayın.112'yi ara
Sık sorulan sorular
Yanıtı görmek için soruya dokunun.
Nefrotik sendrom geçer mi?
NHS'e göre çocukların çoğu tedaviye yanıt verir ve ataklar yaşla birlikte azalır; hastalık genellikle ergenliğin sonlarına doğru sona erer. Doğuştan türlerde seyir daha ağır olabilir.
Nefrotik sendromda neden göz kapakları şişer?
NHS'e göre idrarla protein kaybı dokularda sıvı birikmesine yol açar; şişlik genellikle önce göz çevresinde görülür, sonra bacaklara ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.
Nefrotik sendromda tuz yasak mı?
NHS ve MedlinePlus, sıvı birikimini azaltmak için tuzu az bir beslenmeyi önerir. Beslenme planını çocuğunuzun hekimi ve diyetisyeniyle birlikte yapın.
Steroid tedavisi kilo aldırır mı?
NHS'e göre kilo artışı steroid tedavisinin yan etkilerinden biridir. Tedaviyi kendi başınıza kesmeyin; yan etkiler konusunda hekiminize danışın.
Nefrotik sendrom için hangi doktora gidilir?
İlk değerlendirme çocuk doktoru tarafından yapılır. Tanı ve izlem çoğunlukla böbrek hastalıkları (nefroloji) konusunda deneyimli bir çocuk hekimi ekibiyle sürdürülür.
Bu yazı genel bilgi amaçlıdır; tanı ve tedavi için hekiminize başvurun.
Kaynaklar
Bu yazı hazırlanırken aşağıdaki kaynaklara başvuruldu.
İlgili konu sayfaları
DoktorPlus'ın arama, randevu ve destek alanları acil hizmetin yerine geçmez. Acil durumlarda 112 veya uygun acil sağlık hizmetine başvurun. Acil durum bilgisi
