Sjögren sendromu nedir? Belirtileri, tanısı ve tedavisi

Sjögren sendromu nedir?

NIAMS'a (ABD Ulusal Artrit, Kas-İskelet ve Deri Hastalıkları Enstitüsü) göre Sjögren hastalığı, bağışıklık sisteminin gözlerde, ağızda ve vücudun diğer bölgelerinde nem üreten bezlere saldırmasıyla ortaya çıkan kronik bir otoimmün hastalıktır. "Otoimmün" ifadesi, bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokularını yabancı gibi algılayarak onlara zarar vermesini anlatır.

MedlinePlus hastalığın iki biçimde görülebileceğini belirtir:

• Birincil (primer) Sjögren sendromu: Hastalık tek başına görülür.
• İkincil (sekonder) Sjögren sendromu: Romatoid artrit ya da lupus gibi başka bir otoimmün hastalığa eşlik eder. Bkz. Romatoid artrit ve Lupus

NIAMS, Sjögren hastalığının Raynaud fenomeni (soğukta parmaklarda renk değişikliği) gibi durumlarla birlikte de görülebileceğini belirtir. NHS'e göre hastalık, belirtilerin alevlendiği ve gerilediği dönemlerle dalgalı bir seyir izleyebilir.

Belirtileri nelerdir?

Göz ve ağız kuruluğu

MedlinePlus'a göre en sık belirtiler göz ve ağız kuruluğudur:

• Gözlerde: NIAMS'a göre yanma, kaşıntı ve gözde kum varmış gibi bir his. Bkz. Göz kuruluğu
• Ağızda: NIAMS'a göre ağızda tebeşir yemiş gibi bir his ve yutmada güçlük. MedlinePlus'a göre tat almada azalma ve diş çürüklerinde artış da görülebilir.

Diğer belirtiler

NIAMS, NHS ve MedlinePlus'ın sıraladığı diğer belirtiler şunlardır:

• Belirgin yorgunluk. Bkz. Halsizlik ve yorgunluk nedenleri
• Eklem ve kas ağrıları
• Cilt kuruluğu ve kaşıntı, ciltte döküntü
• Burun içinde kuruluk
• Geçmeyen öksürük, ses kısıklığı
• Mide asidinin yemek borusuna kaçması (reflü). Bkz. Reflü nedir?
• Tükürük bezlerinde şişlik
• Vajina kuruluğu
• Uyku sorunları, dikkat toplamada güçlük
• El ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma
• Nefes darlığı ve kas güçsüzlüğü
• MedlinePlus'a göre ateş

Neden olur, kimlerde görülür?

NIAMS'a göre bağışıklık sisteminin neden vücudun kendisine yöneldiği bilinmemektedir; araştırmacılar hem genetik hem de çevresel etkenlerin rol oynadığını düşünmektedir. NHS, hastalığın bazı genlerle, hormonlarla ya da bir viral veya bakteriyel enfeksiyonla tetiklenmiş olabileceğini belirtir.

• Cinsiyet: NIAMS ve NHS'e göre hastaların çoğu kadındır.
• Yaş: NIAMS'a göre her yaşta başlayabilir, ancak en sık 40'lı ve 50'li yaşlarda görülür. MedlinePlus da en sık 40–50 yaş arası kadınlarda ortaya çıktığını belirtir.

Tanı nasıl konur?

Sjögren sendromunun tanısı tek bir testle konmaz; yakınmalar, muayene ve birden fazla testin sonucu birlikte değerlendirilir. NHS ve MedlinePlus'ın sıraladığı başlıca testler şunlardır:

• Kan testleri: MedlinePlus'a göre antinükleer antikor (ANA) testi ve anti-Ro/SSA ile anti-La/SSB antikorları. Bu antikorlar bağışıklık sisteminin kendi dokularına yönelik etkinliğini gösterebilir.
• Gözyaşı üretimi testi (Schirmer testi): Alt göz kapağına yerleştirilen küçük bir kâğıt şeritle belirli sürede ne kadar gözyaşı üretildiği ölçülür.
• Göz muayenesi: MedlinePlus'a göre göz hekiminin değerlendirmesi önerilir.
• Tükürük üretiminin ölçülmesi: NHS'e göre belirli bir süre boyunca, örneğin 5 dakika, bir kaba tükürmeniz istenerek tükürük miktarı ölçülebilir.
• Tükürük bezi biyopsisi: NHS'e göre dudak iç yüzündeki küçük tükürük bezlerinden parça alınabilir.
• Görüntüleme: NHS'e göre tükürük bezlerinin röntgen ya da ultrasonla incelenmesi; gerekirse idrar tahlili.

Tedavi

NHS'e göre şu an için Sjögren sendromunu tamamen ortadan kaldıran bir tedavi yoktur; tedavinin amacı belirtileri kontrol altına almak ve olası sorunları önlemektir. NHS'e göre ilaçlar kuruluğu gidermek, bezlerin çalışmasını desteklemek, ağrı ve şişliği azaltmak ve bağışıklık sisteminin aşırı etkinliğini baskılamak amacıyla kullanılabilir.

MedlinePlus'ın sıraladığı tedavi seçenekleri şunlardır:

• Göz kuruluğu için: Yapay gözyaşları, göz kayganlaştırıcı merhemler ve göz hekiminin önerebileceği iltihabı azaltan göz damlaları.
• Ağız kuruluğu için: Tükürük üretimini artıran ağızdan alınan ilaçlar.
• Sistemik tutulum için: Eklem, akciğer, böbrek ya da sinir tutulumu gibi durumlarda romatoloji uzmanının başlayabileceği hastalığın seyrini değiştiren ilaçlar (DMARD) ve biyolojik ilaçlar.

Hangi ilacın, ne süreyle kullanılacağına hekiminiz karar verir. Bazı ilaçların ağız kuruluğunu artırabileceğini unutmayın; MedlinePlus, kuruluk yapan ilaçlardan mümkünse kaçınılmasını önerir. Kullandığınız ilaçları hekiminizle gözden geçirin, kendi başınıza ilaç bırakmayın.

Günlük yaşamda neler yapılabilir?

NHS ve MedlinePlus'ın önerileri şunlardır:

Ağız ve diş sağlığı için:

• Gün boyunca sık sık su için.
• MedlinePlus'a göre şekersiz sakız çiğnemek tükürük salgısını destekleyebilir.
• NHS'e göre dişlerinizi günde 2–3 kez florürlü diş macunuyla fırçalayın; MedlinePlus diş ipi kullanmayı da önerir. Bkz. Diş fırçalama
• NHS'e göre 6 ayda bir diş hekimi kontrolüne gidin.
• Asitli yiyecek ve içecekleri sınırlayın.

Göz sağlığı için:

• NHS'e göre dışarıda kenarları kapalı güneş gözlüğü kullanın.
• Düzenli göz kontrollerinizi aksatmayın.
• Uzun süre ekrana bakmaktan, kuru ve tozlu ortamlardan kaçının.

Genel öneriler:

• NHS'e göre ortam havasını nemlendirmek için nemlendirici kullanabilirsiniz.
• Sigara içmeyin.

Olası komplikasyonlar ve seyri

NHS'e göre Sjögren sendromu göz sorunlarına, romatoid artrite, irritabl bağırsak sendromuna, el ve ayaklardaki sinirlerin etkilenmesine (periferik nöropati) ve depresyona yol açabilir. Bkz. Periferik nöropati

NIAMS'a göre Sjögren hastalığı olan kişilerde lenfoma adı verilen bir kanser türünün gelişme olasılığı daha yüksektir, ancak bu risk düşüktür. MedlinePlus, böbrek yetmezliği ve akciğer hastalığını da olası komplikasyonlar arasında sayar. NHS'e göre gebelikte düşük riski artabilir; gebelik planlıyorsanız bunu hekiminizle önceden konuşun.

Seyirle ilgili olarak MedlinePlus, hastalığın çoğu zaman yaşamı tehdit etmediğini belirtir. NHS de Sjögren sendromu olan kişilerin çoğunun ileri yaşlara kadar yaşadığını ve yaşam beklentisinin genel toplumla benzer olduğunu belirtir.

Hangi doktorlar ilgilenir, muayeneye nasıl hazırlanılır?

Sjögren sendromu birden fazla organı etkileyebildiği için izlemde farklı hekimler yer alabilir:

• Aile hekimi: Yakınmalarınızı ilk değerlendiren ve gerekli yönlendirmeleri yapan hekimdir.
• Romatoloji: Tanının konması, sistemik tutulumun değerlendirilmesi ve uzun süreli izlem genellikle romatoloji uzmanı tarafından yürütülür.
• Göz hastalıkları: MedlinePlus, göz hekimi muayenesini tanı sürecinin bir parçası olarak sayar; göz kuruluğunun tedavisi ve kornea sağlığının izlenmesi de göz hekiminin alanındadır.
• Diş hekimi: Ağız kuruluğu diş çürüklerini artırabildiği için düzenli diş kontrolleri önemlidir.
• Kulak burun boğaz: Tükürük bezlerinde şişlik olduğunda değerlendirme yapabilir.

Muayeneye giderken şunları not etmeniz yararlı olabilir:

• Kuruluk yakınmalarınızın ne zamandır sürdüğü ve günlük yaşamınızı nasıl etkilediği
• Eklem ağrısı, döküntü, uyuşma ya da öksürük gibi diğer belirtiler
• Kullandığınız tüm ilaçlar; bazı ilaçlar ağız ve göz kuruluğunu artırabilir
• Ailenizde romatoid artrit, lupus ya da tiroid hastalığı gibi bağışıklık sistemi hastalıkları olup olmadığı