Multipl miyelom nedir? Belirtileri, tanısı ve tedavisi

Multipl miyelom nedir?

Plazma hücreleri, beyaz kan hücrelerinin bir türüdür. Normalde kemik iliğinde bulunur ve mikroplara karşı antikor adı verilen proteinleri üretirler.

MedlinePlus multipl miyelomu, kemik iliğindeki plazma hücrelerinden başlayan bir kan kanseri olarak tanımlar. Anormal plazma hücreleri kontrolsüz çoğalır, kemiklerde tümörler oluşturur ve sağlıklı kan hücrelerinin üretimini bozar. ABD Ulusal Kanser Enstitüsü (NCI) de bu anormal hücrelerin fazla miktarda antikor proteini ürettiğini ve bu proteinlerin organlara ve kemiklere zarar verebildiğini belirtir. Hastalığın adındaki "multipl" sözcüğü, NCI'nin belirttiği gibi kemiklerin pek çok yerinde tümör oluşabilmesini anlatır.

Plazma hücresi hastalıkları: MGUS ve plazmasitom

NCI, plazma hücrelerinden kaynaklanan durumları üç ana grupta inceler:

• MGUS (önemi belirsiz monoklonal gamopati): Kemik iliğindeki anormal plazma hücresi oranı %10'un altındadır. NCI'ye göre MGUS kanser değildir; ancak bazı kişilerde zamanla daha ciddi bir duruma ya da multipl miyeloma dönüşebilir veya böbrek, kalp ve sinirlerde sorunlara yol açabilir. Bu nedenle düzenli izlem gerekir.
• Plazmasitom: Kemikte ya da yumuşak dokuda tek bir plazma hücresi tümörüdür. NCI'ye göre bazı durumlarda multipl miyeloma ilerleyebilir.
• Multipl miyelom: Kemiklerin pek çok bölgesinde tümörlerin bulunduğu ve anormal hücrelerin sağlıklı kan hücrelerini baskıladığı durumdur.

MedlinePlus, belirti vermeyen erken döneme "için için yanan" (smoldering) miyelom adı verildiğini ve bu dönemde hemen tedavi yerine yakından izlem yapılabildiğini belirtir.

Belirtileri nelerdir?

NHS ve MedlinePlus'ın sıraladığı başlıca belirtiler şunlardır:

• Kemik ağrısı: NHS'e göre sırtta, kalçalarda, omuzlarda ya da kaburgalarda hissedilebilir; MedlinePlus'a göre en sık kaburgalarda ve sırtta görülür. Bkz. Sırt ağrısı nedenleri
• Kolay kırılan kemikler: MedlinePlus, günlük etkinlikler sırasında bile kemik kırıkları olabileceğini belirtir.
• Yorgunluk ve nefes darlığı: Kırmızı kan hücrelerinin azalmasına (kansızlık) bağlı olabilir. Bkz. Anemi türleri
• Sık enfeksiyonlar: Sağlıklı beyaz kan hücrelerinin azalmasıyla ilişkilidir.
• Anormal kanama: Trombosit sayısının düşmesine bağlı olabilir.
• Kas güçsüzlüğü ve baş ağrısı
• Susama ve sık idrara çıkma: NCI'ye göre kemik hasarı nedeniyle kanda kalsiyum yükseldiğinde bulantı, susama, sık idrara çıkma ve zihin bulanıklığı görülebilir.
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Uyuşma ve güçsüzlük: MedlinePlus'a göre omurgadaki tutulum sinirlere bası yaparsa kollarda ya da bacaklarda uyuşma ve güçsüzlük gelişebilir.

NHS, bu belirtilerin pek çok başka durumda da görülebildiğini ve miyelom olduğu anlamına gelmediğini vurgular. Ancak geçmeyen belirtilerin değerlendirilmesi, olası bir hastalığın erken fark edilmesini sağlar.

Belirtiler neden ortaya çıkar?

Multipl miyelomun belirtilerini anlamak, hastalığın vücutta neler yaptığını bilmekle kolaylaşır. MedlinePlus ve NCI'nin açıklamalarına göre belirtiler üç temel mekanizmayla ortaya çıkar:

Kemik iliğinin dolması: Anormal plazma hücreleri kemik iliğinde çoğaldıkça sağlıklı kan hücrelerine yer kalmaz. Kırmızı kan hücrelerinin azalması yorgunluk ve nefes darlığına, beyaz kan hücrelerinin azalması enfeksiyonlara yatkınlığa, trombositlerin azalması ise kanama eğilimine yol açar.

Kemiklerin zarar görmesi: Miyelom hücreleri kemiklerde tümörler oluşturarak kemik dokusunu zayıflatır. Bu durum kemik ağrısına ve küçük zorlanmalarla bile oluşabilen kırıklara neden olur. Kemik dokusu yıkıldıkça kana kalsiyum geçer; NCI'ye göre kalsiyum yüksekliği bulantı, susama, sık idrara çıkma ve zihin bulanıklığı yapabilir.

Anormal protein üretimi: NCI'ye göre anormal plazma hücreleri aşırı miktarda antikor proteini üretir. Bu proteinler organlara, özellikle böbreklere zarar verebilir.

Bu mekanizmalar, hekimlerin tanı sırasında neden hem kan sayımına hem kalsiyum ve böbrek testlerine hem de kemik görüntülemesine baktığını da açıklar.

Risk etkenleri

MedlinePlus'a göre multipl miyelomun nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte bazı durumlar riski artırır:

• NCI'ye göre orta ve ileri yaş
• Erkek cinsiyet ve Afrika kökenli olmak (NCI)
• Daha önce MGUS ya da plazmasitom tanısı almış olmak
• Daha önce radyoterapi almış olmak ya da radyasyona veya bazı kimyasallara maruz kalmak

Risk etkenlerinin varlığı hastalığın gelişeceği anlamına gelmez.

Tanı nasıl konur?

NCI'ye göre multipl miyelom tanısında kan, kemik iliği ve idrar inceleyen testler kullanılır. MedlinePlus'ın aktardığı başlıca testler şunlardır:

• Kan testleri: Tam kan sayımı, kalsiyum düzeyi, toplam protein, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri. Bkz. Böbrek fonksiyon testleri
• Protein elektroforezi ve immünoglobulin ölçümü: Kanda ve idrarda anormal plazma hücrelerinin ürettiği proteinin araştırılması
• Görüntüleme: Kemiklerdeki hasarı göstermek için röntgen, bilgisayarlı tomografi, MR veya PET taraması
• Kemik iliği biyopsisi: Kemik iliğinden örnek alınarak plazma hücrelerinin mikroskop altında incelenmesi; MedlinePlus'a göre tanının doğrulanmasını sağlar.

Bu testlerin sonuçları, hastalığın evresinin ve tedavi gereksiniminin belirlenmesinde de kullanılır.

Tedavi nasıl yapılır?

Tedavi, hematoloji ve onkoloji uzmanlarının yer aldığı bir ekip tarafından planlanır. Hastalığın evresi, belirtiler, böbrek işlevleri, yaş ve genel sağlık durumu göz önüne alınır. NCI'nin sıraladığı başlıca tedavi yaklaşımları şunlardır:

• Yakından izlem: Belirti vermeyen erken dönemde hemen tedavi başlamadan düzenli kontrollerle izlem yapılabilir.
• Kemoterapi: Kanser hücrelerinin büyümesini durduran ilaçlar. Bkz. Kemoterapi nedir?
• Hedefe yönelik tedavi: Miyelom hücrelerinin belirli özelliklerini hedefleyen ilaçlar
• İmmünoterapi: Bağışıklık sistemini kanserle savaşmak için kullanan tedaviler; NCI, bazı durumlarda CAR-T hücre tedavisinin de bu grupta yer aldığını belirtir.
• Kortikosteroidler: NCI'ye göre iltihap giderici etkilerinin yanı sıra miyelom hücrelerine karşı da etkili olabilen ilaçlardır.
• Kök hücre nakli: Yüksek doz kemoterapinin ardından kan yapıcı hücrelerin yerine konması; MedlinePlus, kişinin kendi hücreleriyle ya da bir vericiden yapılabileceğini belirtir.
• Radyoterapi: MedlinePlus'a göre özellikle kemik ağrısını azaltmak ya da omuriliğe bası yapan tümörleri tedavi etmek için kullanılır.

NCI, tedavinin genellikle aşamalar hâlinde yürütüldüğünü belirtir: hastalığı azaltmaya yönelik başlangıç tedavisi, kalan hücreleri yok etmeye yönelik pekiştirme tedavisi ve hastalığın geri dönmesini önlemeye yönelik idame tedavisi.

Destek tedavileri

NCI'ye göre kemik kaybı, yüksek kalsiyum ve kanın koyulaşması gibi sorunlar özel ilaçlar ve işlemlerle yönetilir. MedlinePlus da tedavinin bir bölümünün hastalığın komplikasyonlarını hedeflediğini belirtir.

Olası komplikasyonlar

MedlinePlus'a göre multipl miyelomun sık görülen komplikasyonları şunlardır:

• Böbrek hasarı: MedlinePlus, böbrek yetmezliğine kadar ilerleyebilen böbrek hasarının sık bir komplikasyon olduğunu vurgular. Bkz. Kronik böbrek hastalığı
• Kemik kırıkları
• Kanda kalsiyum yüksekliği
• Enfeksiyonlar
• Kansızlık

NCI, seyrek olarak anormal proteinlerin sinirlerde ve organlarda birikmesiyle amiloidoz adı verilen bir durumun gelişebileceğini de belirtir.

Multipl miyelomla yaşam

Tedavi süreci uzun soluklu olabilir. Aşağıdaki genel öneriler bu süreçte yardımcı olabilir; size özel öneriler tedavi ekibinizden gelir:

• Böbreklerinizi korumak için sıvı alımı ve kullanmanız gereken ya da kaçınmanız gereken ilaçlar konusunda ekibinize danışın.
• Ateş ve enfeksiyon belirtilerinde kimi arayacağınızı önceden öğrenin.
• Kemik kırığı riskine karşı düşmeleri önlemeye yönelik önlemler alın; evde kaygan zeminleri ve engelleri azaltın.
• Ağrınızı ve yorgunluğunuzu ekibinizle paylaşın; ağrı yönetimi tedavinin önemli bir parçasıdır.
• Duygusal destek almaktan çekinmeyin.