Cushing sendromu nedir? Belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Cushing sendromu nedir?

Kortizol, böbreklerin üstünde bulunan böbrek üstü bezlerinin ürettiği bir hormondur. ABD Ulusal Diyabet, Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü'ne (NIDDK) göre kortizol, vücudun strese yanıt vermesine yardım eder; kan basıncını, kan şekerini, iltihabı ve enerji kullanımını düzenler. Bu nedenle "stres hormonu" olarak da anılır.

NIDDK Cushing sendromunu, vücudun uzun süre fazla kortizol üretmesi ya da fazla kortizole maruz kalması olarak tanımlar. Fazla kortizol; yağ dağılımını, kasları, kemikleri, deriyi, kan basıncını ve kan şekerini etkiler.

Ne kadar sık görülür?

NIDDK'ye göre Cushing sendromu nadirdir; milyonda yaklaşık 40–70 kişide görülür. En sık 30–50 yaş arasındaki yetişkinlerde ortaya çıkar ve kadınlarda erkeklerden yaklaşık üç kat daha sıktır. Çocuklarda da görülebilir.

Neden olur?

Kortizon ilaçları (dış kaynaklı Cushing sendromu)

NIDDK ve NHS'e göre en sık neden, uzun süre ve yüksek miktarda kullanılan glukokortikoid (kortizon) ilaçlarıdır. NIDDK'ye göre bu ilaçlar çok yaygın kullanılır ve ABD'de her yıl 10 milyonu aşkın kişi tarafından kullanılmaktadır. Kortizon ilacı kullanan herkeste Cushing sendromu gelişmez; risk, ilacın miktarı ve kullanım süresiyle ilişkilidir.

Önemli: NHS, kortizon ilaçlarının hekime danışmadan aniden bırakılmamasını vurgular. NIDDK'ye göre başka hastalıklar için kullanılan steroid ilaçlarının aniden bırakılması adrenal yetmezliğe yol açabilir. Bu konuda bkz. Addison hastalığı ve adrenal kriz

Vücudun kendi ürettiği fazla kortizol (iç kaynaklı Cushing sendromu)

NIDDK'ye göre üç tür tümör vücudun fazla kortizol üretmesine yol açabilir:

• Hipofiz tümörleri (Cushing hastalığı): Beyin tabanındaki hipofiz bezinde gelişen, genellikle iyi huylu tümörler, böbrek üstü bezlerini uyaran ACTH hormonunu fazla üretir. NIDDK'ye göre ilaç dışı nedenlerin yaklaşık 10'da 8'inden bu tümörler sorumludur. Bu özel duruma "Cushing hastalığı" denir.
• Hipofiz dışında ACTH üreten (ektopik) tümörler: NIDDK'ye göre sıklıkla akciğerlerde gelişir ve kanserli olabilir.
• Böbrek üstü bezi tümörleri: Doğrudan böbrek üstü bezinde gelişir ve NIDDK'ye göre genellikle iyi huyludur. Bkz. Böbrek üstü bezi kitlesi

Belirtileri nelerdir?

NIDDK ve NHS'e göre belirtiler genellikle yavaş yavaş gelişir. Başlıca belirtiler şunlardır:

Görünümdeki değişiklikler

• Kilo artışı; özellikle karın, göğüs, ense ve sırtın üst kısmında yağlanma
• İnce kollar ve bacaklar
• Yuvarlaklaşan, dolgunlaşan yüz
• Boyun tabanında ve iki kürek kemiği arasında yağ birikmesi
• Kolay morarma
• Geniş, mor renkli çatlaklar
• İnceleşen deri

Diğer belirtiler

• Kas güçsüzlüğü
• Yüksek tansiyon (Bkz. Yüksek tansiyon nedir?)
• Kan şekeri yüksekliği (Bkz. Tip 2 diyabet nedir?)
• Kemik kaybı (Bkz. Osteoporoz nedir?)
• Duygu durum değişiklikleri, depresyon ve kaygı
• Cinsel istekte azalma
• Kadınlarda adet düzensizliği ya da adetlerin kesilmesi ve yüzde aşırı kıllanma
• Çocuklarda kilo artışıyla birlikte boy uzamasında yavaşlama

Kilo artışı ve yüksek tansiyon gibi belirtiler çok yaygın olduğu için Cushing sendromu tanısı kolay konmaz. Ancak NIDDK'nin vurguladığı gibi ince kol ve bacaklar, kolay morarma ve geniş mor çatlaklar gibi belirtilerin bir arada görülmesi hekimi bu tanıya yönlendirebilir. Kilo artışının diğer nedenleri için bkz. Obezite nedir?

Tanı nasıl konur?

Tanı birkaç aşamada konur. Önce kortizolün gerçekten fazla olup olmadığı, ardından nedeni araştırılır. Kortizon ilacı kullanıyorsanız bunu hekiminize mutlaka söyleyin; çünkü ilaç kaynaklı durumda tanı yaklaşımı farklıdır.

Kortizol fazlalığını gösteren testler

NIDDK'nin saydığı üç temel test şunlardır:

1. 24 saatlik idrarda serbest kortizol: Bir gün boyunca toplanan idrarda kortizol miktarı ölçülür.
2. Gece geç saatte tükürükte kortizol: Kortizol normalde gece düşüktür; gece geç saatte alınan tükürük örneğinde yüksek kortizol Cushing sendromunu düşündürür.
3. Düşük doz deksametazon baskılama testi: Kortizol benzeri bir ilaç verilir; sağlıklı kişilerde bu ilaç vücudun kortizol üretimini baskılar, Cushing sendromunda ise baskılanma yetersiz kalır.

NHS'e göre ilk aşamada kan, idrar ya da tükürük örneklerinde kortizol ölçülür; yüksek bulunursa endokrinoloji uzmanı ek testler ister.

Nedeni bulmaya yönelik testler

NIDDK'ye göre kanda ACTH düzeyi, bazı uyarı ve baskılama testleri, bilgisayarlı tomografi ya da MR gibi görüntüleme yöntemleri ve gerekirse hipofizden gelen kanın özel bir işlemle örneklenmesi kullanılabilir. NHS de beyin ve böbrek üstü bezlerinin görüntülenebileceğini belirtir.

Tedavi

NIDDK ve NHS'e göre tedavi, Cushing sendromunun nedenine göre planlanır:

• Kortizon ilacına bağlı durumlarda: İlaç, hekim gözetiminde ve kademeli olarak, hastalığı kontrol altında tutacak en düşük miktara indirilir ya da mümkünse başka bir tedaviye geçilir. Bu işlem asla kendi başınıza yapılmamalıdır.
• Hipofiz tümöründe: NIDDK'ye göre tümörün ameliyatla çıkarılması temel tedavidir. Ameliyattan sonra vücudun kendi kortizol üretimi toparlanana kadar bir süre kortizol yerine geçen ilaç kullanmak gerekebilir; NIDDK'ye göre bu süre 6–18 ay olabilir. Gerektiğinde ışın tedavisi (radyoterapi) uygulanır.
• Ektopik ACTH üreten tümörlerde: Tümörün ameliyatla çıkarılması öncelikli seçenektir; tümör kanserliyse kemoterapi ya da ışın tedavisi gerekebilir.
• Böbrek üstü bezi tümöründe: Etkilenen böbrek üstü bezi ameliyatla çıkarılır. NIDDK ve NHS'e göre her iki bez de çıkarılırsa ömür boyu hormon yerine koyma tedavisi gerekir.
• Kortizolü azaltan ilaçlar: NHS ve NIDDK'ye göre bazı durumlarda kortizol üretimini ya da etkisini azaltan ilaçlar kullanılabilir.

Tedavi edilmezse ne olur?

NIDDK'ye göre Cushing sendromu çoğu zaman tedavi edilebilir; ancak tedavi edilmezse hayatı tehdit edebilir. NIDDK ve NHS'in saydığı olası sorunlar şunlardır:

• Kalp krizi ve inme
• Kan pıhtıları
• Enfeksiyonlar
• Kemik erimesi ve kemik kırıkları
• Yüksek tansiyon
• Tip 2 diyabet
• Böbrek taşı

Tedavi sonrasında belirtilerin düzelmesi zaman alabilir. Bu süreçte endokrinoloji kontrollerini aksatmamak, tansiyon, kan şekeri ve kemik sağlığının izlenmesi önemlidir.

Tedavi sonrası süreç

Tedaviden sonra iyileşme kademeli olur ve düzenli izlem gerektirir:

• Hormon yerine koyma: NIDDK'ye göre hipofiz ameliyatından sonra vücudun kendi kortizol üretimi toparlanana kadar 6–18 ay boyunca kortizol yerine geçen ilaç gerekebilir. Her iki böbrek üstü bezi çıkarıldıysa bu tedavi ömür boyu sürer. Bu ilaçları atlamamak ve hastalık günlerinde ne yapacağınızı hekiminizden öğrenmek önemlidir.
• Kontroller: Hastalığın yeniden ortaya çıkıp çıkmadığını anlamak için endokrinoloji kontrolleri sürdürülür.
• Eşlik eden sorunlar: Tansiyon, kan şekeri ve kemik sağlığı gibi kortizol fazlalığından etkilenen alanların izlenmesi ve gerekirse tedavi edilmesi gerekir.
• Duygusal destek: Görünümdeki değişiklikler ve duygu durumundaki dalgalanmalar zorlayıcı olabilir; bu konuda destek almaktan çekinmeyin.