Addison hastalığı nedir? Belirtileri, adrenal kriz ve tedavisi

Addison hastalığı nedir?

Böbrek üstü bezleri, her iki böbreğin üst ucunda bulunan küçük hormon bezleridir. Dış katmanları (adrenal korteks) yaşamsal öneme sahip hormonlar üretir. ABD Ulusal Diyabet, Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü (NIDDK), adrenal yetmezliği böbrek üstü bezlerinin bazı hormonları yeterince üretememesi olarak tanımlar ve kortizolü "stres hormonu" olarak niteler.

• Kortizol: Vücudun hastalık, yaralanma ve strese yanıt vermesine, kan şekerinin ve kan basıncının korunmasına yardımcı olur.
• Aldosteron: Vücuttaki tuz (sodyum) ve potasyum dengesini, dolayısıyla sıvı dengesini ve kan basıncını düzenler.

MedlinePlus'a göre Addison hastalığı, böbrek üstü bezinin dış katmanının yeterli hormon üretememesiyle ortaya çıkar. Sorun doğrudan böbrek üstü bezinden kaynaklandığı için buna "birincil adrenal yetmezlik" de denir. NIDDK'ye göre sorun böbrek üstü bezlerine kortizol yapmalarını söyleyen hormonu (ACTH) üreten hipofiz bezinden kaynaklanıyorsa "ikincil", hipofizi uyaran hipotalamustan kaynaklanıyorsa "üçüncül" adrenal yetmezlikten söz edilir.

NHS'e göre Addison hastalığı en sık 30–50 yaşları arasındaki yetişkinleri etkiler; ancak bazen çocuklarda da görülebilir. NIDDK'ye göre kadınlarda erkeklerden daha sıktır ve gelişmiş ülkelerde milyon kişide yaklaşık 100–140 kişiyi etkileyen nadir bir hastalıktır.

Belirtileri nelerdir?

NIDDK'ye göre belirtiler zaman içinde yavaş yavaş ortaya çıktığı için gözden kaçabilir ya da başka hastalıklarla karıştırılabilir; bazen belirtiler ilk kez bir adrenal kriz sırasında görülür. NHS, NIDDK ve MedlinePlus'ın sıraladığı belirtiler şunlardır:

Sık görülen belirtiler

• Aşırı yorgunluk ve halsizlik
• Kas güçsüzlüğü
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Karın ağrısı, bulantı, kusma ya da süregen ishal
• Tuza karşı aşırı istek
• Ayağa kalkınca baş dönmesi (tansiyon düşmesine bağlı)
• Deride çevresine göre daha koyu alanlar; NIDDK'ye göre bu koyulaşma en çok yara izlerinde, deri kıvrımlarında, dirsek, diz ve parmak eklemleri gibi basınç noktalarında, dudaklarda ve yanağın iç yüzünde fark edilir

Diğer belirtiler

• Eklem ağrıları ve baş ağrısı
• Hafif ateş
• Susama ve sık idrara çıkma
• Düşük kan şekeri (hipoglisemi) (Bkz. Hipoglisemi)
• Düşük kan basıncı (Bkz. Düşük tansiyon)
• Konsantrasyon güçlüğü, kaygı ve depresyon
• NIDDK'ye göre düzensiz ya da hiç olmayan adet kanamaları ve cinsel isteksizlik

NHS'e göre Addison hastalığının belirtilerinin birçoğu başka durumların belirtileriyle aynıdır. MedlinePlus'a göre belirtiler her zaman bulunmayabilir; birçok kişide enfeksiyon ya da vücudu zorlayan başka bir durum sırasında ortaya çıkar. NIDDK, sürekli yorgun ve halsiz hissediyorsanız ya da kilo kaybediyorsanız adrenal yetmezlik olasılığını hekiminize sormanızı önerir; erken tedavi adrenal krizden korunmaya yardımcı olabilir. Uzun süren halsizliğin diğer nedenleri için bkz. Halsizlik ve yorgunluk neden olur?

Adrenal kriz: acil durum

NHS'e göre adrenal kriz, Addison hastalığının en ciddi komplikasyonudur ve belirtilerin çok hızlı kötüleştiği bir durumdur. NIDDK'ye göre hemen tedavi edilmezse ölüme yol açabilir. NHS'e göre enfeksiyon, kaza ya da yaralanma ve ameliyat krizi tetikleyebilir. NIDDK'ye göre ağır enfeksiyon, ishal ya da kusma nedeniyle ilaçların midede tutulamaması da tedavi edilmezse adrenal krize yol açabilir.

NHS'in saydığı adrenal kriz belirtileri şunlardır:

• Hızlı kalp atışı
• Özellikle oturur ya da yatar durumdan kalkınca çok şiddetli baş dönmesi
• Karında ya da yan tarafta şiddetli ağrı (NIDDK belde ve bacaklarda ani, şiddetli ağrıyı da sayar)
• Kas güçsüzlüğü, ağrı ya da kasılmalar
• Geçmeyen baş ağrısı
• Bulantı ve kusma
• Aşırı uyku hâli, huzursuzluk ya da bilinç bulanıklığı
• Nöbet ya da bilinç kaybı

Bu belirtiler varsa beklemeden 112'yi arayın. Addison hastalığı tanınız varsa ve acil enjeksiyon setiniz bulunuyorsa, size öğretildiği biçimde uygulayın; NHS'e göre kendinize acil steroid enjeksiyonu yapmış olsanız bile 112'yi aramanız önemlidir. NIDDK'ye göre adrenal kriz tedavisi, hemen damardan verilen kortikosteroid ilaçları ve şeker eklenmiş bol miktarda damardan tuzlu su (serum) içerir.

Neden olur?

NHS ve MedlinePlus'a göre Addison hastalığının en sık nedeni, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla böbrek üstü bezlerine saldırmasıdır (otoimmün hasar). Diğer nedenler şunlardır:

• Enfeksiyonlar: Verem (tüberküloz), HIV, menenjit, grip, sitomegalovirüs ve bazı mantar enfeksiyonları
• Böbrek üstü bezlerine kanama
• Tümörler
• Cerrahi: Her iki böbrek üstü bezinin ameliyatla çıkarılması
• Doğuştan ve genetik durumlar: NHS, doğuştan böbrek üstü bezlerinin olağandan büyük olduğu konjenital adrenal hiperplaziyi sayar; NIDDK de bezlerin gelişimini ya da işlevini etkileyen genetik bozuklukları sayar.
• Bazı ilaçlar: NIDDK'ye göre bazı mantar ilaçları ve bir tür genel anestezi ilacı da daha az sıklıkta neden olabilir.

NIDDK'ye göre gelişmiş ülkelerde Addison hastalığı vakalarının 10'da 8–9'u otoimmün kaynaklıdır.

NIDDK ayrıca, başka hastalıklar için uzun süre kullanılan kortizon (steroid) ilaçlarının aniden bırakılmasının da adrenal yetmezliğe yol açabileceğini vurgular. Bu nedenle kortizon ilaçlarını hekiminize danışmadan kesmeyin.

Addison hastalığı başka otoimmün hastalıklarla birlikte de görülebilir. MedlinePlus, tiroid iltihabı, Graves hastalığı, tip 1 diyabet ve vitiligo gibi otoimmün hastalıkları otoimmün tip Addison hastalığının risk etkenleri arasında sayar. NIAMS de Addison hastalığını, vitiligonun daha sık görüldüğü otoimmün hastalıklar arasında sayar. Bkz. Vitiligo

Tanı nasıl konur?

NHS'e göre aile hekimi Addison hastalığından şüphelenirse sizi bir uzmana yönlendirir; bu genellikle bir hormon uzmanıdır (endokrinolog), çocuklar ise çoğunlukla çocuk doktoruna yönlendirilir. NIDDK'ye göre adrenal yetmezlik kan testleriyle tanınır. NHS, NIDDK ve MedlinePlus'ın anlattığı başlıca testler şunlardır:

• Kan testleri: Kortizol, sodyum ve potasyum düzeyleri. MedlinePlus'a göre Addison hastalığında potasyum yüksek, sodyum ve kortizol düşük bulunabilir.
• ACTH uyarı testi (Synacthen ya da kosintropin testi): NIDDK'ye göre adrenal yetmezlik tanısında en sık kullanılan testtir. Böbrek üstü bezini uyaran hormonun (ACTH) yapay bir benzeri damardan verilir; öncesinde ve 30 ya da 60 dakika sonrasında alınan kan örneklerinde kortizolün yükselip yükselmediğine bakılır. Addison hastalığında kortizol çok az yükselir ya da hiç yükselmez.
• Hormon ve tiroid testleri: NHS'e göre hormon düzeylerini ve tiroid bezinin ne kadar iyi çalıştığını kontrol etmek için kan testleri yapılabilir.
• Antikor testi: NIDDK'ye göre otoimmün Addison hastalığında bulunan antikorlar kan testiyle aranabilir.
• Görüntüleme: NIDDK'ye göre nedeni araştırmak için karın bilgisayarlı tomografisi (BT), hipofiz ve hipotalamustaki değişiklikleri görmek için MR kullanılabilir; verem şüphesinde ise akciğer grafisi ve verem testleri yapılabilir.

Tedavi

NHS'e göre Addison hastalığı tamamen iyileşmez; ancak eksik hormonların ilaçla yerine konmasıyla belirtiler kontrol altına alınabilir. MedlinePlus'a göre tedavi, kortizol ve aldosteron yerine geçen ilaçlarla yapılır ve genellikle ömür boyu sürer.

Tedavide dikkat edilecekler

• Dozları atlamayın: MedlinePlus, ilaç dozlarının atlanmamasını vurgular; ilacı almamak ciddi sorunlara yol açabilir.
• Hastalık ve stres dönemleri: NHS'e göre hastalık, ameliyat ya da sınav gibi stresli dönemlerde ek ilaç almanız gerekebilir. NIDDK'ye göre yüksek ateşte ilaç miktarının artırılması gerekir; genel anestezi gerektiren ameliyatlarda ve ağır yaralanmalarda ilaç damardan verilebilir. Bu ayarlamanın nasıl yapılacağını önceden uzmanınızdan öğrenin.
• İlacınızın bitmemesine dikkat edin: NHS, ilacınızın tükenmemesi için her zaman yeterli miktarda bulundurmanızın önemli olduğunu belirtir.
• Acil durum kartı ve tanıtıcı takı: NHS ve MedlinePlus, adrenal yetmezlik tanınızı ve kullandığınız ilaçları gösteren bir kart, bileklik ya da kolye taşımanızı önerir.
• Acil enjeksiyon seti: NHS'e göre gerektiğinde enjeksiyonu kendiniz yapabilmeniz için size bir acil set verilmelidir. NIDDK, kortikosteroid enjeksiyonunu her zaman yanınızda bulundurmanızı ve yakınlarınızın enjeksiyonu nasıl ve ne zaman yapacaklarını bilmelerini önerir.
• Beslenme: NIDDK'ye göre bazı kişilerin daha fazla tuz alması gerekebilir; kortizol yerine geçen ilaç kullananların yeterli kalsiyum ve D vitamini alması önerilir.

MedlinePlus'a göre hem çok az hem de çok fazla hormon almak sorun yaratabilir; bu nedenle ilaç miktarı hekim tarafından düzenli kontrollerle ayarlanır.

Addison hastalığıyla yaşamak

NHS'e göre uygun tedaviyle Addison hastalığı olan kişiler olağan bir yaşam süresine ve iyi bir yaşam kalitesine sahip olabilir. MedlinePlus da hormon tedavisiyle birçok kişinin olağana yakın bir yaşam sürdüğünü belirtir.

• Endokrinoloji kontrollerinizi aksatmayın.
• Ameliyat ya da genel anestezi gerektiren bir işlem öncesinde sağlık ekibine Addison hastalığınızı söyleyin; NIDDK'ye göre bu durumda ilaç damardan verilebilir.
• İlaçlarınızı ve acil setinizi yanınızda taşıyın; ilacınızın bitmemesine dikkat edin.
• Yakınlarınızı adrenal kriz belirtileri ve yapılması gerekenler konusunda bilgilendirin.
• NHS'e göre gebelikte Addison hastalığının iyi yönetilmesi çok önemlidir; aksi hâlde düşük riski artmış ciddi sorunlar ortaya çıkabilir. Gebelik planlıyorsanız önceden uzmanınızla konuşun.