Vaskülit (damar iltihabı) nedir? Belirtileri ve tedavisi

Vaskülit nedir?

NHLBI'ye (ABD Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü) göre vaskülit, kan damarlarında iltihap ve şişliğe yol açarak onlara zarar veren, "anjiit" olarak da adlandırılan nadir hastalıklardan oluşan bir gruptur. Atardamarlar da toplardamarlar da, büyük damarlar da kılcal damarlar da etkilenebilir.

NHLBI, iltihabın damarı üç biçimde etkileyebileceğini anlatır:

• Daralma ya da tıkanma: İltihaplı damar duvarı kan akışını kısıtlayabilir ya da tamamen engelleyebilir. Bu durumda damarın beslediği organ ya da doku yeterli kan alamaz.
• Pıhtı oluşumu: İltihap, damar içinde pıhtı oluşumuna yol açabilir.
• Balonlaşma (anevrizma): Nadiren iltihaplı damar duvarı incelip balon gibi genişleyebilir; bu ince duvarın yırtılma riski vardır.

Birincil ve ikincil vaskülit

NHLBI'ye göre:

• Birincil vaskülitte belirli bir neden saptanamaz.
• İkincil vaskülit ise enfeksiyonlar, yaralanmalar, bazı ilaçlar ya da otoimmün hastalıklar tarafından tetiklenebilir.

NHS de enfeksiyonların, altta yatan bazı hastalıkların ve ilaçların vaskülite yol açabileceğini, ancak çoğu zaman nedenin bilinmediğini belirtir.

Vaskülit türleri

Vaskülitler genellikle etkiledikleri damarların büyüklüğüne göre sınıflandırılır. NHLBI'nin verdiği örneklere göre:

• Büyük damar vaskülitleri: Dev hücreli arterit, Takayasu arteriti
• Orta büyüklükte damar vaskülitleri: Poliarteritis nodosa, Buerger hastalığı
• Küçük damar vaskülitleri: Aşırı duyarlılık (hipersensitivite) vasküliti, IgA vasküliti

NHS'in tanıttığı başlıca türler şunlardır:

• Dev hücreli arterit (temporal arterit): 50 yaş üzerindeki yetişkinlerde görülür; şakaklardaki atardamarlar iltihaplanır. Şakakta hassasiyet, yemek yerken çene ağrısı, baş ağrısı ve görme sorunları yapabilir. NHS'e göre hızlı tedavi edilmezse inme ve körlük gibi ciddi sorunlara yol açabilir.
• Polimiyalji romatika: 50 yaş üzerindeki yetişkinlerde, daha çok kadınlarda görülür ve dev hücreli arteritle ilişkilidir. Omuz, boyun ve kalçalarda ağrı ve sertlik, yorgunluk ve kilo kaybı yapabilir.
• Polianjiitli granülomatoz: Burun, sinüsler, kulaklar, akciğerler ve böbrekleri etkileyebilir; ateş, gece terlemesi, sinüzit, burun kanaması ve nefes sorunlarına yol açabilir. NHS'e göre tedavi edilmezse organ yetmezliğine neden olabilir.
• Eozinofilik polianjiitli granülomatoz: Astım ve alerjilerle birlikte kas ve eklem ağrıları, yorgunluk ve kilo kaybı yapabilir; sinirleri, böbrekleri ve kalbi etkileyebilir.
• Mikroskobik polianjiit: Orta yaşlarda görülen, akciğer, böbrek ve sinirleri etkileyebilen nadir bir türdür.
• IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası): Çocuklarda daha sıktır ve çoğu zaman bir enfeksiyona tepki olarak gelişir. Döküntü, eklem ağrısı, karın ağrısı ve idrarda ya da dışkıda kan görülebilir. NHS'e göre genellikle ciddi değildir ve çoğu zaman tedavisiz düzelir.
• Kawasaki hastalığı: 5 yaşından küçük çocuklarda görülür. Beş gün ya da daha uzun süren yüksek ateş, döküntü, boyunda bez şişliği, dudaklarda çatlama, el ve ayak parmaklarında kızarıklık ve gözlerde kızarıklık yapar; hastanede tedavi gerektirir.
• Takayasu arteriti: Çoğunlukla genç kadınları etkiler ve kalpten çıkan ana atardamarla (aort) dallarını tutar.
• Poliarteritis nodosa: Bağırsakları, böbrekleri ve sinirleri besleyen atardamarları etkiler; NHS'e göre bazen hepatit B enfeksiyonunun ardından gelişebilir.

NHS, bunların dışında Behçet hastalığı, Buerger hastalığı ve romatoid vaskülit gibi türleri de sayar. Bkz. Behçet hastalığı

Belirtileri nelerdir?

NHLBI'ye göre genel belirtiler ateş, kilo kaybı, yorgunluk, ağrı ve döküntüdür. NHS'e göre türüne ve hangi organın etkilendiğine bağlı olarak şunlar da görülebilir:

• Ciltte döküntü, morumsu lekeler
• Eklem ve kas ağrıları
• Karın ağrısı
• El ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma
• Nefes darlığı, öksürük
• Gözde kızarıklık, ağrı ya da görme sorunları
• Böbrek tutulumuna bağlı idrarda kan
• Baş ağrısı

Bu belirtiler tek başına vaskülite özgü değildir; başka birçok hastalıkta da görülebilir. Bu nedenle hekim, yakınmalarınızı muayene ve testlerle birlikte değerlendirir.

Tanı nasıl konur?

NHLBI'ye göre hekim önce yakınmalarınızı değerlendirir ve hangi organların etkilendiğine göre sizi romatoloji, kardiyoloji, nefroloji ya da göğüs hastalıkları gibi uzmanlara yönlendirebilir. NHLBI'nin sıraladığı tetkikler şunlardır:

• Kan testleri: Kan hücrelerinin ve bazı antikorların düzeyini ölçer. Tam kan sayımı ve iltihap belirteçleri değerlendirilir. Bkz. Hemogram ve CRP ve sedimantasyon testi
• İdrar tahlili: Böbrek hasarını araştırır. Bkz. Tam idrar tahlili
• Görüntüleme: Akciğer ve aort tutulumu için akciğer grafisi; tomografi, PET ve ultrason ile damarların değerlendirilmesi; damar hasarı, iltihap, tıkanıklık ya da anevrizma için BT anjiyografi; kalp işlevi için ekokardiyografi.
• Biyopsi: Belirli bir damardan ya da organdan küçük bir doku örneği alınarak incelenir.
• Özel testler: Behçet hastalığı için paterji testi, göz tutulumu için gözün damar görüntülemesi.

NHLBI, bazı vaskülit türlerinin bir testle doğrulanamadığını ve tanının belirtilere dayanılarak konduğunu belirtir.

Muayeneye giderken şunları not etmeniz değerlendirmeyi kolaylaştırır:

• Belirtilerin ne zaman başladığı ve hangi organları etkilediği (cilt, eklemler, gözler, nefes, idrar)
• Son dönemde geçirdiğiniz enfeksiyonlar ve başladığınız yeni ilaçlar
• Hepatit B gibi bilinen enfeksiyonlarınız ve diğer hastalıklarınız
• Ateş, kilo kaybı ve gece terlemesi gibi genel belirtilerin süresi

Tedavi

NHLBI'ye göre tedavinin amacı, vücudun damarlara yönelik iltihaplı saldırısını yavaşlatmaktır. Hafif durumlarda reçetesiz ağrı kesiciler yeterli olabilirken, ağır vaskülitte reçeteli ilaçlar gerekir.

• Kortikosteroidler (kortizonlu ilaçlar): NHS ve NHLBI'ye göre tedavinin temel taşlarındandır. NHLBI, bu ilaçların kemik yoğunluğunu azaltabileceğini, kan şekerini ve tansiyonu yükseltebileceğini ve cildi inceltebileceğini belirtir; bu nedenle düzenli izlem gerekir.
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: NHLBI'ye göre enfeksiyon riskini artırabilir ve gebelikte doğumsal sorunlara yol açabilir; gebelik planlıyorsanız hekiminizle mutlaka konuşun.
• Biyolojik ilaçlar ve diğer seçenekler: NHLBI, bağışıklık sisteminin belirli bölümlerini hedefleyen ilaçları da tedavi seçenekleri arasında sayar.
• Plazmaferez: Kan plazmasının ayrılıp yenisiyle değiştirilerek antikor düzeyinin düşürülmesi.
• Damardan immünoglobulin: NHS'e göre Kawasaki hastalığının tedavisinde kullanılır.
• Cerrahi: NHLBI'ye göre nadiren gerekir; örneğin Buerger hastalığında kan akışını yeniden sağlamak için bypass yapılabilir.

NHLBI'ye göre uygun tedaviyle vaskülit belirtilerin kaybolduğu bir sakin döneme (remisyon) girebilir. İlaçlarınızı hekiminize danışmadan bırakmayın ya da dozunu değiştirmeyin.

Olası komplikasyonlar

NHS'e göre vaskülitin türüne ve ağırlığına bağlı olarak organ yetmezliği, inme, körlük ve böbrek hasarı gibi ciddi sorunlar gelişebilir. NHLBI, nadiren damar duvarının balonlaşarak anevrizma oluşturabileceğini belirtir. Bu nedenle tanı konduktan sonra düzenli kontroller, kan ve idrar testleri ile izlem önemlidir. Kontrol randevularınızı aksatmamanız, yeni ortaya çıkan belirtileri erken fark etmeye yardımcı olur.