Kısaca
Behçet hastalığı, kan damarlarında ve dokularda tekrarlayan iltihap ataklarıyla seyreden, birden fazla organı etkileyebilen uzun süreli bir hastalıktır. Adını, hastalığı tanımlayan Türk dermatolog Hulusi Behçet'ten alır. En sık belirtiler tekrarlayan ağız yaraları (aftlar), genital yaralar, göz iltihabı ve deri bulgularıdır; eklemler, damarlar, sinir sistemi ve sindirim sistemi de etkilenebilir. Türkiye, hastalığın en sık görüldüğü ülkelerden biridir. Hastalığı ortadan kaldıran bir tedavi yoktur; ancak iltihabı baskılayan tedavilerle ataklar kontrol altına alınabilir ve göz gibi organların korunması amaçlanır.
Behçet hastalığı nedir?
NHS Behçet hastalığını, kan damarlarında ve dokularda iltihaba yol açan, nadir görülen ve henüz tam anlaşılamamış bir durum olarak tanımlar. Hastalıkta vücudun farklı bölgelerinde tekrarlayan iltihap atakları görülür. NORD (ABD Nadir Hastalıklar Ulusal Örgütü) da Behçet'i; tekrarlayan ağız ve genital yaraları, göz iltihabı ve deri bulgularıyla seyreden, eklemleri, damarları, sinir sistemini ve sindirim sistemini de etkileyebilen çok sistemli bir iltihabi hastalık olarak tanımlar.
Behçet hastalığının temelinde damar iltihabı (vaskülit) yer alır. Hastalık her büyüklükteki atardamar ve toplardamarı etkileyebildiği için belirtileri çok çeşitlidir. Behçet bulaşıcı bir hastalık değildir.
Kimlerde görülür?
NORD'a göre Behçet hastalığı ABD ve Batı Avrupa'da nadirdir; en sık Akdeniz havzası ile Doğu Asya arasındaki tarihî ticaret yolu, yani İpek Yolu boyunca, Orta Doğu ve Asya'da görülür. NORD'a göre en yüksek görülme sıklığı Türkiye'dedir: Her 100.000 kişiden 80 ile 370'i arasında olduğu bildirilmektedir. Japonya, Kore, Çin, İran ve Suudi Arabistan da sık görüldüğü ülkeler arasındadır.
NHS'ye göre hastalık genellikle 20'li ve 30'lu yaşlardaki erişkinleri etkiler; ancak çocuklukta da başlayabilir. NORD'a göre Orta Doğu ülkelerinde erkeklerde daha sık ve daha ağır seyretme eğilimindedir.
Nedenleri
NHS'ye göre Behçet hastalığının nedeni bilinmemektedir; genetik ve çevresel etkenlerin birlikte rol oynadığı düşünülür ve bağışıklık sisteminin düzenlenmesindeki bir sorunla ilişkilidir. NORD'a göre hastalığı olan kişilerde, özellikle Orta Doğu ve Asya kökenlilerde, HLA-B51 adlı doku grubu genel topluma göre daha sık bulunur; ancak bu genin rolü tam olarak bilinmemektedir. Bazı enfeksiyonların hastalığı tetikleyebileceği de öne sürülmektedir.
Belirtileri nelerdir?
Behçet hastalığı ataklar ve sakin dönemlerle seyreder. NHS'ye göre belirtilerin alevlendiği dönemleri belirtilerin kaybolduğu dönemler izler. Belirtiler kişiden kişiye büyük farklılık gösterir.
Ağız yaraları (aftlar)
Hastalığın en sık ve çoğu zaman ilk belirtisidir. NORD'a göre aftlar dudaklarda, dilde ve yanakların iç yüzünde görülen, yuvarlak ya da oval, kırmızı kenarlı, ağrılı yaralardır; tek ya da çok sayıda olabilir. Genellikle birkaç gün ile bir hafta içinde iz bırakmadan iyileşir; ancak sık sık tekrarlar.
Genital yaralar
NORD'a göre ağız yaralarına benzeyen, ağrılı yaralardır; erkeklerde skrotumda (testis torbası), kadınlarda dış genital bölgede görülür. Ağız yaralarından genellikle daha büyük ve derindir ve iyileşirken iz bırakabilir.
Göz tutulumu
Behçet hastalığının en ciddi sonuçlarından biri göz tutulumudur. NHS'ye göre gözde kızarıklık, ağrı ve bulanık görme görülebilir. NORD'a göre gözün ön ve arka bölümlerinde iltihap (üveit) gelişebilir; tekrarlayan ataklar kontrol altına alınmazsa görmede azalmaya ve körlüğe yol açabilir. Bazı kişilerde ilk belirti göz yakınmalarıdır.
Deri belirtileri
NHS ve NORD'a göre sivilceye benzeyen kabarcıklar, iltihaplı kıl kökleri ve özellikle bacaklarda görülen, ağrılı, kırmızı, ele gelen düğümler (eritema nodozum benzeri lezyonlar) sık görülür.
Paterji
Behçet hastalığı olan bazı kişilerin derisi küçük travmalara aşırı tepki verir. İğne batırılan yerde bir iki gün içinde kırmızı bir kabarcık ya da sivilce benzeri lezyon oluşabilir. Bu özellik, tanıda kullanılan paterji testinin temelini oluşturur.
Eklem belirtileri
NORD'a göre hastaların yaklaşık yarısında eklemlerde ağrı ve şişlik olur; en sık dizler, el bilekleri, dirsekler ve ayak bilekleri etkilenir. Kalıcı eklem hasarı çok nadirdir.
Damar tutulumu
NORD'a göre büyük toplardamarlarda, özellikle bacaklarda iltihap ve pıhtı oluşabilir. Atardamar duvarlarında balonlaşma (anevrizma) gelişebilir. Nadiren pıhtının akciğere gitmesiyle göğüs ağrısı, öksürük ve nefes darlığı ortaya çıkabilir.
Sinir sistemi ve sindirim sistemi tutulumu
NORD'a göre Behçet hastalığı olan kişilerin yaklaşık %10–20'sinde merkezi sinir sistemi etkilenir; baş ağrısı, denge ve konuşma bozuklukları, inme ve nadiren nöbetler görülebilir. NHS de ağır durumlarda inme riskinden söz eder. Sindirim sisteminde ise hafif karın rahatsızlığından ishal ve kanamaya kadar değişebilen yaralar gelişebilir.
Bu konuda
Behçet hastalığı konusunda bir hekime danışın
Konu sayfasında ilgili branşları, tetkikleri ve bu alanda profili bulunan doktorları bir arada görebilirsiniz. Bu yazı muayenenin yerine geçmez.
Tanı nasıl konur?
NHS'ye göre Behçet hastalığını doğrulayan tek bir test yoktur. Tanı, belirtilerin örüntüsüne dayanır. NHS'ye göre tanı için genellikle son 12 ayda en az 3 kez ağız yarası geçirilmiş olması ve buna ek olarak şu bulgulardan en az ikisinin bulunması aranır:
- Tekrarlayan genital yaralar
- Göz iltihabı
- Deri lezyonları
- Pozitif paterji testi
NORD'a göre paterji testinde deriye steril bir iğne batırılır ve 48 saat sonra iğne yerinde kırmızı bir kabarcık oluşup oluşmadığına bakılır. NORD, bu ölçütlerin aslında araştırmalar için geliştirilmiş sınıflandırma ölçütleri olduğunu ve tanının hekimin klinik değerlendirmesine dayandığını vurgular. Göz muayenesi, kan testleri ve gerekirse görüntüleme yöntemleri, organ tutulumunu değerlendirmek ve diğer hastalıkları dışlamak için kullanılır.
Tedavi yaklaşımları
NHS'ye göre Behçet hastalığının tedavisi yoktur; ancak iltihabı azaltan ilaçlarla belirtiler kontrol altına alınabilir. NHS'nin aktardığı ilaç grupları şunlardır: kortizon grubu ilaçlar, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar ve biyolojik tedaviler.
NORD'a göre tedavi, hangi organların etkilendiğine ve hastalığın şiddetine göre kişiye özel planlanır:
- Ağız ve genital yaralar: Yaraya sürülen kortizonlu ilaçlar ve uyuşturucu gargaralar; sık tekrarlayan ataklarda yeni atakları azaltmaya yönelik ilaçlar
- Eklem belirtileri: İltihap giderici ilaçlar ve atakları azaltan diğer ilaçlar
- Göz tutulumu: Göz hekimiyle birlikte izlem; hafif durumlarda damla şeklinde ilaçlar, ağır durumlarda ağızdan kortizon ve bağışıklık sistemini baskılayan ya da biyolojik ilaçlar
- Damar, sinir sistemi ve sindirim sistemi tutulumu: Kortizon ile birlikte bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar; büyük damarlarda pıhtı varsa uygun durumlarda pıhtı önleyici tedaviler
NORD'a göre kortizon grubu ilaçlar iltihabı azaltır ancak tek başına yeni atakları önlemez; bu nedenle organları korumak için çoğu zaman bağışıklık sistemini düzenleyen ilaçlar da gerekir. Bu ilaçlar düzenli kan testi ve izlem gerektirir.
Behçet hastalığıyla yaşamak
NORD'a göre zamanla kendiliğinden sakinleşme sık görülür; ancak kontrol altına alınamayan göz, sinir sistemi ve büyük damar tutulumu kalıcı sorunlara yol açabilir. Bu nedenle düzenli izlem çok önemlidir. Günlük yaşamda şu adımlar yardımcı olabilir:
- Düzenli göz muayenelerini aksatmamak, görme değişikliği olduğunda beklemeden başvurmak
- Ağız ve diş bakımına özen göstermek, düzenli diş hekimi kontrolüne gitmek
- Ağız yaralarını tahriş eden çok baharatlı, asitli ve sert yiyeceklerden atak döneminde kaçınmak
- Sigarayı bırakmak
- İlaçları düzenli kullanmak ve hekime danışmadan bırakmamak
- Uzun süreli bir hastalıkla yaşamanın getirdiği duygusal yükü paylaşmak ve gerektiğinde destek almak
Ne zaman doktora başvurmalı?
Şu durumlarda aile hekiminize ya da bir romatoloji uzmanına başvurun:
- Yılda birçok kez tekrarlayan ağız aftlarınız varsa ve bunlara genital yara, deri lezyonları ya da eklem ağrısı eşlik ediyorsa
- Bacaklarda ağrılı, kırmızı, ele gelen düğümler fark ettiyseniz
- Behçet tanınız varsa ve yeni belirtiler ortaya çıktıysa
Behçet tanısı olan biri olarak gözünüzde kızarıklık, ağrı, ışığa hassasiyet, bulanık görme ya da görme alanında lekeler olursa aynı gün bir göz hekimine başvurun.
Aşağıdaki durumlarda vakit kaybetmeden 112'yi arayın:
- Ani görme kaybı
- Yüzde kayma, kolda veya bacakta ani güçsüzlük, konuşma bozukluğu ya da ani denge kaybı
- Ani ve çok şiddetli baş ağrısı, özellikle ateş ve ense sertliğiyle birlikte
- Ani başlayan nefes darlığı, göğüs ağrısı ya da kan tükürme
- Bacakta ani şişlik ve ağrı ile birlikte nefes darlığı
- Kanlı ya da siyah dışkılama, şiddetli karın ağrısı
Acil durumlarda 112'yi arayın.112'yi ara
Sık sorulan sorular
Yanıtı görmek için soruya dokunun.
Behçet hastalığı bulaşıcı mıdır?
Hayır. Behçet hastalığı kişiden kişiye bulaşmaz. Ağız ve genital yaralar da bulaşıcı değildir.
Her ağız aftı Behçet hastalığı belirtisi midir?
Hayır. Ağız aftları çok yaygındır ve çoğu kişide Behçet hastalığıyla ilişkili değildir. Ancak yılda birçok kez tekrarlayan aftlara genital yara, göz iltihabı ya da deri lezyonları eşlik ediyorsa değerlendirme yapılmalıdır.
Behçet hastalığı neden Türkiye'de sık görülür?
NORD'a göre hastalık İpek Yolu boyunca, Akdeniz havzasından Doğu Asya'ya uzanan bölgede daha sık görülür ve en yüksek sıklık Türkiye'de bildirilmiştir. Bu durumda genetik yatkınlığın, örneğin HLA-B51 doku grubunun, rol oynadığı düşünülmektedir.
Behçet hastalığı göze zarar verir mi?
Göz tutulumu Behçet hastalığının en ciddi sonuçlarından biridir ve kontrol altına alınmazsa görme kaybına yol açabilir. Düzenli göz kontrolleri ve göz belirtilerinde hızlı başvuru bu riski azaltmak için önemlidir.
Behçet hastalığı için hangi doktora gidilir?
Tanı ve tedavi genellikle romatoloji uzmanı tarafından yönetilir. Göz tutulumunda göz hastalıkları, deri bulgularında dermatoloji, sinir sistemi tutulumunda nöroloji uzmanlarıyla birlikte çalışılır.
Bu yazı genel bilgi amaçlıdır; tanı ve tedavi için hekiminize başvurun.
Kaynaklar
Bu yazı hazırlanırken aşağıdaki kaynaklara başvuruldu.
İlgili konu sayfaları
DoktorPlus'ın arama, randevu ve destek alanları acil hizmetin yerine geçmez. Acil durumlarda 112 veya uygun acil sağlık hizmetine başvurun. Acil durum bilgisi
