Myastenia gravis nedir? Belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Myastenia gravis nedir?

Kasların hareket edebilmesi için sinirlerden gelen mesajların, sinir ile kasın birleştiği noktada (sinir-kas kavşağı) kasa iletilmesi gerekir. Bu iletim, sinir ucundan salınan kimyasal bir haberci madde ve kas üzerindeki ona özgü alıcılar (reseptörler) aracılığıyla gerçekleşir.

MedlinePlus'a göre myastenia gravis otoimmün bir hastalıktır: Vücut, kas hücrelerinin sinir hücrelerinden gelen mesajları almasını engelleyen antikorlar üretir. NHS de bağışıklık sisteminin sinirler ile kaslar arasındaki iletişim sistemine zarar verdiğini belirtir. Sonuç olarak kaslar tekrar tekrar kullanıldıkça daha çabuk yorulur ve güçsüzleşir.

NHS'e göre myastenia gravis seyrek görülen, uzun süreli bir hastalıktır. Çoğunlukla 40 yaşından genç kadınlarda ve 60 yaşından büyük erkeklerde başlar. MedlinePlus da her yaşta görülebileceğini, ancak en sık genç kadınlarda ve ileri yaştaki erkeklerde ortaya çıktığını belirtir.

Belirtileri nelerdir?

Myastenia gravisin en belirgin özelliği, kas güçsüzlüğünün kullanım ve yorgunlukla artması, dinlenmeyle azalmasıdır. NHS'e göre belirtiler yorgunken kötüleşir ve genellikle günün sonuna doğru artar.

NHS ve MedlinePlus'ın sıraladığı belirtiler şunlardır:

• Göz belirtileri: Göz kapaklarında düşme (pitozis) ve çift görme. MedlinePlus'a göre bunlar en sık görülen ilk belirtilerdir.
• Yüz belirtileri: Yüz ifadesinde değişiklik, gülümsemede güçlük, yüz kaslarında güçsüzlük
• Çiğneme ve yutma güçlüğü: Yemek yerken çenenin yorulması, lokmaların boğazda takılması
• Konuşma sorunları: Peltek ya da burundan konuşma, ses kısıklığı
• Kol, bacak ve boyunda güçsüzlük: Merdiven çıkmakta, bir şeyleri kaldırmakta ya da kolları başın üzerinde tutmakta zorlanma; başı dik tutmakta güçlük
• Nefes darlığı: Göğüs duvarı ve solunum kaslarının güçsüzleşmesine bağlı; ciddi olabilir.
• Yorgunluk

Bazı kişilerde belirtiler yalnızca göz kaslarıyla sınırlı kalır. MedlinePlus'a göre yalnızca göz belirtileriyle başlayan bazı kişilerde zamanla vücudun diğer bölümleri de etkilenebilir.

Yalnızca gözleri etkileyen myastenia

Bazı kişilerde hastalık yalnızca göz kapaklarını ve göz hareketlerini yöneten kasları etkiler; buna oküler myastenia denir. Göz kapağının gün içinde giderek düşmesi ya da akşamları belirginleşen çift görme tipik şikâyetlerdir. MedlinePlus'a göre yalnızca göz belirtileriyle başlayan bazı kişilerde zamanla yaygın belirtiler gelişebilir. Bu nedenle yalnızca göz şikâyetleri olsa bile nöroloji uzmanının düzenli izlemi önemlidir. Çift görme ya da göz kapağı düşmesi görüşü engelliyorsa araç kullanmak güvenli olmayabilir; bu konuyu hekiminizle konuşun. Göz kapağı düşmesinin başka nedenleri de olabileceğinden göz hastalıkları uzmanı da değerlendirmeye katılabilir.

Belirtileri ne kötüleştirir?

NHS'e göre yorgunluk ve stres belirtileri kötüleştirebilir ve tedavinin bir parçası da bu tetikleyicilerden mümkün olduğunca kaçınmaktır. MedlinePlus'a göre kas güçsüzlüğü etkinlikle artar ve dinlenmeyle azalır. Kendi belirtilerinizi neyin artırdığını gözlemlemek ve bunu hekiminizle paylaşmak tedavinin planlanmasına yardımcı olur. Myastenia gravis tanısı olan kişilerin yeni bir ilaç kullanmadan önce hekimlerine ya da eczacılarına hastalıklarını hatırlatması da önemlidir.

Timus bezi ile ilişkisi

Timus, göğüs kemiğinin arkasında yer alan ve bağışıklık sisteminde rol oynayan bir bezdir. NHS'e göre myastenia gravis timus beziyle ilişkilidir: Pek çok hastada timus bezi büyümüştür ve yaklaşık 10 kişiden birinde timusta "timoma" adı verilen anormal bir büyüme bulunur. MedlinePlus da hastalığın timus tümörleriyle ilişkili olabileceğini belirtir. Bu nedenle tanı sürecinde göğüs görüntülemesi yapılır.

Nasıl teşhis edilir?

NHS ve MedlinePlus'a göre tanıda şu testlerden yararlanılır:

• Kan testleri: Hastalığa yol açan antikorların araştırılması
• Sinir ve kas testleri: Sinir iletim çalışmaları ve elektromiyografi (EMG); özellikle tekrarlayan uyarılara kasın verdiği yanıt değerlendirilir.
• Göğüs tomografisi veya MR: Timus bezinin büyümesi ya da timoma olup olmadığını araştırmak için. Bkz. Tomografi nedir?
• Solunum fonksiyon testleri: Solunum kaslarının gücünü değerlendirmek için

Muayenede hekim, göz kapaklarının yukarı bakarken ne kadar sürede düştüğü ya da kolların havada ne kadar süre tutulabildiği gibi basit testlerle yorulabilirliği değerlendirebilir. Benzer güçsüzlük yapan başka hastalıklar da düşünülerek ayırıcı tanı yapılır; bkz. ALS.

Tedavi nasıl yapılır?

MedlinePlus'a göre myastenia gravisi ortadan kaldıran bilinen bir tedavi yoktur; ancak tedavi, belirtilerin olmadığı dönemlerin (remisyon) sağlanmasına yardımcı olabilir. NHS'e göre tedavi; tetikleyicilerden kaçınmayı, kas güçsüzlüğünü azaltan ilaçları ve bazı kişilerde timus bezinin ameliyatla alınmasını içerir.

MedlinePlus ve NHS'in sıraladığı başlıca tedavi seçenekleri şunlardır:

• Sinir-kas iletimini güçlendiren ilaçlar: Kaslara giden mesajın daha etkili iletilmesine yardımcı olarak güçsüzlüğü azaltır.
• Kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçlar: Antikor üretimini azaltmaya yönelik
• Timus bezinin alınması (timektomi): Timoma olanlarda ve bazı başka hastalarda düşünülür.
• Plazmaferez: Kanın sıvı kısmından zararlı antikorların uzaklaştırılması
• İntravenöz immünoglobulin (IVIG)
• Fizyoterapi: Kas gücünün ve günlük işlevlerin desteklenmesi için

İlaçların seçimi, dozu ve kullanım süresi nöroloji uzmanı tarafından belirlenir. Bazı tedaviler uzun süre kullanılacağı için düzenli kontroller gerekir. İlaçları önerilen saatlerde almak ve belirtilerin gün içindeki değişimini not etmek, hekiminizin tedaviyi size göre ayarlamasını kolaylaştırır.

Myastenik kriz

MedlinePlus'a göre myastenik kriz, solunum kaslarında ani güçsüzlük ataklarıyla seyreden ve hayatı tehdit edebilen bir durumdur. Hastanede tedavi gerektirir ve bazen geçici olarak solunum makinesine bağlanmak gerekir. Nefes darlığının ya da yutma güçlüğünün hızla arttığı durumlarda beklemeden acil yardım çağrılmalıdır.

Hastalıkla yaşamak

Myastenia gravis tanısı olan pek çok kişi, uygun tedaviyle aktif bir yaşam sürdürebilir. Günlük yaşamda şunlar yararlı olabilir:

• Gün içinde enerjinizi planlayın; yorucu işleri güçlü hissettiğiniz saatlere, çoğunlukla günün erken saatlerine koyun.
• Düzenli dinlenme araları verin ve yeterli uyuyun.
• Çiğneme güçlüğü varsa daha yumuşak yiyecekleri tercih edin ve öğünleri küçük tutun.
• Enfeksiyonlardan korunmaya özen gösterin; aşılarınızı hekiminize danışarak planlayın.
• Yeni ilaçlar ve ameliyat öncesi anestezi konusunda hekimlerinize hastalığınızı hatırlatın.
• Gebelik planlıyorsanız önceden hekiminizle konuşun; MedlinePlus, gebelikte dikkatli izlem gerektiğini belirtir.

Belirtilerin gün içinde değişken olması, çevrenizdeki kişilerin durumunuzu anlamasını zorlaştırabilir. Aileniz, iş yeriniz veya okulunuzla hastalığınız hakkında bilgi paylaşmak, gerektiğinde dinlenme araları ve iş düzenlemeleri konusunda anlayış görmenize yardımcı olabilir. Uzun süreli bir hastalıkla yaşamanın duygusal yükünü paylaşmak için psikolojik destek ve hasta derneklerinden de yararlanabilirsiniz.