Pemfigus nedir? Belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Pemfigus nedir?

NIAMS pemfigusu, deride ve mukozalarda kabarcıklara yol açan nadir bir otoimmün deri hastalığı olarak tanımlar. Otoimmün hastalıklarda vücudu mikroplara karşı koruması gereken bağışıklık sistemi, yanlışlıkla vücudun kendi dokularına saldırır.

NIAMS'e göre pemfigusta bağışıklık sistemi, antikor adı verilen savunma molekülleri üretir. Bu antikorlar, deri hücrelerini birbirine bağlayan ve desmoglein adı verilen proteinleri hedef alır. Hücreler arasındaki bağlantılar bozulunca deri katmanları birbirinden ayrılır ve aralarında sıvı birikerek kabarcıklar oluşur.

"Pemfigus" adı, bu gruptaki birkaç farklı hastalık için kullanılır. Deride kabarcıklarla seyreden ve adı benzeyen "pemfigoid" ise farklı bir hastalıktır.

Pemfigus türleri

NIAMS'e göre pemfigusun başlıca türleri şunlardır:

• Pemfigus vulgaris: En sık görülen türdür. Önce ağız içi ve diğer mukozaları, ardından deriyi etkileyebilir. Kabarcıklar derinin daha derin katmanlarında oluşur ve genellikle ağrılıdır.
• Pemfigus foliaceus: Yalnızca deriyi etkiler; kabarcıklar derinin daha üst katmanlarında oluşur. Kaşıntılı ya da ağrılı olabilir.
• Paraneoplastik pemfigus: Bazı tümörlerle birlikte görülür; ağız yaralarına ve akciğer sorunlarına yol açabilir.
• Diğer seyrek türler: IgA pemfigusu ve ilaçlara bağlı pemfigus.

Belirtileri

NHS ve NIAMS'in tarif ettiği belirtiler şunlardır:

Ağızda ve mukozalarda

• NHS'e göre pemfigus vulgariste kabarcıklar çoğunlukla önce ağızda ve boğazda ortaya çıkar.
• Kabarcıklar hızla patlayarak ağrılı yaralar bırakır; bu yaralar yemeyi, içmeyi ve yutmayı zorlaştırabilir.
• NHS'e göre gözler, genital bölge ve anüs de etkilenebilir.

Deride

• NHS'e göre deri kabarcıkları genellikle ağız belirtilerinden aylar sonra gelişir ve geniş alanları kaplayabilir.
• NIAMS'e göre kabarcıklar çok kırılgandır ve kolayca patlar.
• Patlayan kabarcıkların yerinde sızıntılı, ham ve kabuklanan yaralar oluşur.
• Yaralar ağrılı olabilir ve enfeksiyona açıktır.

Ağızda haftalarca geçmeyen yaralar pek çok farklı nedene bağlı olabilir; ancak bu belirtinin değerlendirilmesi önemlidir. Bkz. Ağızda aft neden çıkar?

Pemfigus neden olur, kimlerde görülür?

NIAMS'e göre pemfigusta hem genetik hem de çevresel etkenler rol oynar. Seyrek olarak bazı ilaçlar ya da tümörler hastalığı tetikleyebilir. NHS, pemfigus vulgarisin ailede doğrudan kalıtsal olarak geçmediğini ve bir enfeksiyondan kaynaklanmadığını, bu nedenle başkalarına bulaşmadığını vurgular.

NIAMS'in sıraladığı risk etkenleri şunlardır:

• Yaş: Çoğunlukla 50–60 yaşlarında başlar.
• Etnik köken ve coğrafi bölge: Yahudi, Hint, Güneydoğu Avrupa ve Orta Doğu kökenli kişilerde daha sık görüldüğü bildirilmiştir.
• Genetik yatkınlık
• Bazı ilaçlar
• Seyrek olarak tümörler

Tanı nasıl konur?

NHS'e göre aile hekimi pemfigustan şüphelendiğinde kişiyi deri hastalıkları uzmanına yönlendirir. Tanıda genellikle şu yöntemler kullanılır:

• Muayene: Deri ve ağız içi incelenir; kabarcıkların yeri, görünümü ve ne kadar kolay patladığı değerlendirilir.
• Deri biyopsisi: Kabarcık ya da çevresindeki deriden küçük bir parça alınarak mikroskopla incelenir. Özel boyama yöntemleriyle deride antikor birikimi araştırılabilir.
• Kan testleri: Kanda deri hücrelerine karşı oluşmuş antikorlar ölçülebilir.

Ağız içinde kabarcık ve yaralarla seyreden başka hastalıklar da bulunduğundan tanının doğrulanması önemlidir. Bkz. Liken planus nedir?

Tedavi

NHS ve NIAMS'e göre pemfigus için kesinleşmiş bir tedavi yoktur; ancak tedavi pek çok kişide belirtileri kontrol altına alabilir. Tedavinin amacı bağışıklık sisteminin aşırı tepkisini baskılamak, yeni kabarcıkların oluşmasını önlemek, var olan yaraların iyileşmesini sağlamak ve enfeksiyonu önlemektir.

NHS'in andığı başlıca tedaviler şunlardır:

• Kortizon (steroid) tabletleri ve kremleri: Tedavinin temel parçalarındandır.
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: Steroidlerle birlikte ya da steroid gereksinimini azaltmak için kullanılabilir.
• Biyolojik ilaçlar: Antikor üreten bağışıklık hücrelerini hedef alan ilaçlar da seçenekler arasındadır.

NHS'e göre tedavi genellikle aylar ya da yıllar sürer; bazı kişilerde hastalık uzun süre sessiz kalabilir (remisyon). Bu ilaçların yan etkileri olabileceğinden, tedavi süresince düzenli kontroller, kan testleri ve hekimle yakın iletişim önemlidir. İlaçları hekime danışmadan azaltmayın ya da bırakmayın.

Tedavi sürecinde dikkat edilecekler

• Kontrol randevularını ve istenen kan testlerini aksatmayın.
• Başka bir hekime ya da diş hekimine başvurduğunuzda pemfigus tanınızı ve kullandığınız ilaçları mutlaka belirtin.
• Bağışıklığı baskılayan ilaçlar kullanırken ateş, öksürük, idrar yaparken yanma gibi enfeksiyon belirtilerini önemseyin ve hekiminize bildirin.
• Aşı yaptırmadan önce hekiminize danışın; bazı aşıların bu ilaçlarla birlikte uygunluğu ayrıca değerlendirilir.
• Yeni bir ilaç ya da bitkisel ürün kullanmadan önce hekiminize ya da eczacınıza sorun.

Olası komplikasyonlar

NHS'e göre pemfigusun önemli komplikasyonları şunlardır:

• Enfeksiyon: Açık yaralar mikroplara açıktır ve enfeksiyon kana karışarak hayatı tehdit eden sepsise yol açabilir. Bağışıklığı baskılayan ilaçlar da enfeksiyon riskini artırabilir.
• Beslenme sorunları: Ağız ve boğazdaki yaralar yemeyi ve içmeyi zorlaştırarak yetersiz beslenmeye yol açabilir.
• Diş sorunları: Ağız içindeki yaralar diş fırçalamayı zorlaştırabilir.
• Cinsel ilişki sırasında ağrı: Genital bölge tutulumunda görülebilir.

Evde neler yapılabilir?

NHS'in önerdiği öz bakım yöntemleri şunlardır:

• Yumuşak bir diş fırçası kullanın ve dişlerinizi nazikçe fırçalayın.
• Hekiminizin önerdiği antiseptik ağız gargaralarını kullanın.
• Ağız yaralarını tahriş eden baharatlı ve asitli yiyeceklerden kaçının.
• Deriyi yaralanmalardan koruyun; sürtünme ve darbelerden kaçının.
• Düzenli diş hekimi kontrollerine gidin ve diş hekiminize hastalığınızdan söz edin.

Ek olarak:

• Ağız yaraları nedeniyle yemek yemekte zorlanıyorsanız yumuşak, ılık ve tahriş etmeyen yiyecekler tercih edin ve yeterli sıvı alın.
• Kabarcıkları kendiniz patlatmayın ya da kabuklarını koparmayın; yara bakımı için hekiminizin ve hemşirenizin önerilerine uyun.
• Bol ve yumuşak kumaştan giysiler giyin.

Hastalıkla yaşamak

Pemfigus uzun süreli bir hastalıktır ve ağrı, yaraların görünümü, beslenme güçlüğü ve tedavinin yan etkileri günlük yaşamı zorlaştırabilir. Tedavi ekibinizle düzenli iletişim kurmak, sorularınızı not ederek kontrollere gitmek ve ihtiyaç duyduğunuzda psikolojik destek almak bu süreci kolaylaştırabilir. Yakınlarınızın hastalığın bulaşıcı olmadığını bilmesi de sosyal yaşamınızı sürdürmenize yardımcı olur. Pemfigus nadir görülen bir hastalık olduğundan sorularınızı tedavi ekibinize sormaktan çekinmeyin; benzer deneyimleri yaşayan kişilerle bilgi paylaşmak da yalnızlık duygusunu azaltabilir.